Wilfactin

WILFACTIN è indicato per la prevenzione e il trattamento dell'emorragia o del sanguinamento chirurgico nella malattia di von Willebrand (VWD) quando il solo trattamento con desmopressina (DDAVP) sia inefficace o controindicato.

WILFACTIN non deve essere usato nel trattamento dell'emofilia A.

Per il trattamento della malattia di von Willebrand è necessaria la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disordini dell'emostasi.

Generalmente, la somministrazione di una U.I./kg di fattore von Willebrand aumenta di 0,02 U.I./ml (2%) il livello di VWF:RCo circolante.

Si devono raggiungere livelli di VWF:RCo > 0,6 U.I./ml (60%) e livelli di FVIII:C > 0,4 U.I./ml (40%).

L'emostasi non può essere garantita fintanto che l'attività coagulante del fattore VIII (FVIII:C) non abbia raggiunto 0,4 U.I./ml (40%). Occorrono almeno 6-12 ore affinchè FVIII:C raggiunga il valore massimo dopo l'iniezione del solo fattore von Willebrand. Il livello di FVIII:C non può essere corretto immediatamente. Pertanto, se il livello plasmatico basale di FVIII:C del paziente è al di sotto di questa soglia critica, in tutte le situazioni nelle quali si dovesse rendere necessaria una rapida correzione dell'emostasi, come nel trattamento di emorragie, traumi gravi o nella chirurgia d'emergenza, bisogna associare un concentrato di fattore VIII alla prima iniezione di fattore von Willebrand affinchè si raggiungano livelli plasmatici di FVIII:C tali da assicurare l'emostasi.

Tuttavia, ove non sia necessario un immediato aumento di FVIII:C, qualora per esempio il livello basale dello stesso sia tale da garantire l'emostasi o nel caso di un intervento chirurgico programmato, il medico può decidere di omettere la co-somministrazione del fattore VIII con la prima iniezione di VWF.

La prima dose di WILFACTIN va da 40 a 80 U.I./kg, per il trattamento di emorragia o trauma in associazione con, la quantità necessaria di concentrato di fattore VIII calcolata in base al livello plasmatico basale di FVIII:C del paziente, in modo da raggiungere un appropriato livello plasmatico di FVIII:C, subito prima dell'intervento o appena possibile dopo l'esordio dell'episodio di sanguinamento o dopo trauma grave. In caso di intervento chirurgico, somministrare WILFACTIN 1 ora prima della procedura.

Può essere necessaria la somministrazione di una dose iniziale di 80 U.I./kg di WILFACTIN, in particolare nei pazienti affetti da VWD di tipo 3 nei quali il mantenimento di livelli adeguati può richiedere dosi superiori rispetto agli altri tipi di VWD.

Per la chirurgia elettiva, il trattamento con WILFACTIN deve iniziare fra le 12 e le 24 ore antecedenti l'intervento ed essere ripetuto 1 ora prima della procedura. In tal caso non è necessaria la co-somministrazione di un concentrato di fattore VIII, dal momento che normalmente FVIII:C endogeno raggiunge la soglia critica di 0,4 U.I./ml (40%) prima dell'intervento. È comunque necessario accertarsene caso per caso.

Se necessario, il trattamento va protratto per uno o più giorni somministrando una dose giornaliera adeguata di WILFACTIN, da 40 a 80 U.I./kg al giorno, in una o due iniezioni. La dose e la durata del trattamento dipendono dalle condizioni cliniche del paziente, dalla natura e dalla gravità del sanguinamento e dai livelli di VWF:RCo e di FVIII:C.

Dietro consiglio del medico, in particolare nei casi di sanguinamento lieve o moderato, è possibile istituire il trattamento in regime domiciliare.

WILFACTIN può essere impiegato per la profilassi a lungo termine, a dosaggi adattati caso per caso. Dosi di WILFACTIN comprese fra le 40 e le 60 U.I./kg, somministrate 2 o 3 volte a settimana, riducono il numero di episodi di sanguinamento.

I dati degli studi clinici non definiscono una risposta relativamente all'impiego di WILFACTIN nei bambini di età inferiore a 6 anni e nei pazienti che non sono mai stati trattati.

WILFACTIN si presenta sotto forma di polvere da ricostituire al momento dell'uso con acqua per preparazioni iniettabili, come illustrato al paragrafo 6.6. "Istruzioni per l'uso, la manipolazione e lo smaltimento".

WILFACTIN deve essere somministrato esclusivamente per via endovenosa, in dose singola, immediatamente dopo la ricostituzione, ad una velocità massima di 4 ml/minuto.

Ipersensibilità verso uno qualsiasi dei costituenti.

Gli studi condotti sull'animale non sono sufficienti a dimostrare la sicurezza di WILFACTIN sulla fertilità, la riproduzione, la gravidanza, lo sviluppo embrio/fetale o lo sviluppo peri- e postnatale.

La sicurezza di WILFACTIN durante la gravidanza e l'allattamento non è stata valutata in studi clinici controllati.

WILFACTIN va dunque somministrato a donne carenti del fattore von Willebrand in gravidanza o che allattano solo se chiaramente indicato.

Sono state occasionalmente osservate reazioni allergiche o da ipersensibilità in seguito all'uso di prodotti a base di fattore von Willebrand umano: angioedema, bruciore o dolore acuto nella sede di infusione, brividi, vampate, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione toracica, formicolio, vomito, affanno, le quali possono in taluni casi evolvere fino all'anafilassi grave (shock compreso).

In rari casi si osserva la comparsa di febbre.

In rarissimi casi, i pazienti con malattia di von Willebrand, in particolare quelli affetti da malattia di von Willebrand di tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) nei confronti del VWF. La presenza di inibitori si manifesta come un'inadeguata risposta clinica al trattamento. Questi anticorpi si possono verificare strettamente associati a reazioni anafilattiche. Nei pazienti con reazione anafilattica va pertanto ricercata la presenza di inibitori.

In tutti questi casi si raccomanda di contattare un centro specializzato nel trattamento dell'emofilia.

Negli studi clinici condotti su 62 pazienti, 23 dei quali affetti da VWD di tipo 3, non è stata rilevata la presenza di inibitori dopo la somministrazione di WILFACTIN.

Vi è il rischio dell'insorgenza di eventi trombotici in modo particolare per i pazienti con fattori di rischio clinici o analitici noti.

Per informazioni sulla sicurezza rispetto agli agenti trasmissibili, si veda il paragrafo 4.4.

La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione:

Agenzia Italiana del Farmaco

Sito web: http://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse