Norditropin Nordiflex

Deficit staturale dovuto a carenza di ormone della crescita (GHD)

Deficit staturale nelle bambine dovuto a disgenesia gonadica (Sindrome di Turner)

Ritardo della crescita in soggetti prepuberi associato a insufficienza renale cronica

Deficit staturale (altezza attuale SDS <-2.5 e altezza corretta sulla base della statura media dei genitori SDS <-1) in bambini di bassa statura nati piccoli per età gestazionale (SGA) con un peso e/o lunghezza alla nascita inferiore a - 2 SD, che non hanno mostrato una ripresa della crescita nei primi 4 anni o successivamente (HV SDS <0 nell'ultimo anno).

Deficit staturale dovuto a Sindrome di Noonan.

I pazienti con GHD insorta in età pediatrica devono essere rivalutati relativamente alla capacità secretoria per l'ormone della crescita dopo il raggiungimento della statura definitiva. La rivalutazione non è richiesta per quei pazienti con deficit a carico di più di tre ormoni ipofisari, con severo GHD causato da una mutazione genetica definita, da anormalità strutturali ipotalamo-ipofisarie, da tumori a carico del sistema nervoso centrale o da irradiazioni ad alte dosi del cranio, o con GHD secondario a patologie o traumi ipotalamo-ipofisari, se i livelli sierici del fattore di crescita 1 insulino–simile (IGF-1) sono <-2 SDS dopo almeno 4 settimane dalla sospensione del trattamento con l'ormone della crescita.

In tutti gli altri pazienti è richiesta la misurazione di IGF-1 ed un test di stimolo dell'ormone della crescita.

Grave GHD in soggetti affetti da una patologia ipotalamo-ipofisaria nota, irradiazioni del cranio e lesioni cerebrali traumatiche. GHD deve essere associata col deficit di un altro asse escluso quello della prolattina. GHD deve essere dimostrata con un test di stimolo dopo l'istituzione di una terapia sostitutiva adeguata per i deficit di ogni altro asse.

Il test di stimolo di prima scelta negli adulti è il test di tolleranza insulinica. Quando il test di tolleranza insulinica è controindicato, devono essere utilizzati test di stimolo alternativi. È raccomandato il test combinato arginina- ormone di rilascio dell'ormone della crescita (GHRH). Può essere preso in considerazione anche un test di stimolo con arginina o glucagone; tuttavia queste prove hanno un valore diagnostico inferiore rispetto al test di tolleranza insulinica.

Posologia

Norditropin deve essere prescritto solo da un medico con speciale riguardo alle indicazioni terapeutiche.

La posologia è individuale e deve sempre essere aggiustata sulla base della risposta individuale clinica e biochimica alla terapia.

Dosi generalmente consigliate:

0,025-0,035 mg/kg/giorno oppure 0,7-1,0 mg/m²/giorno

Quando il GHD persiste oltre il raggiungimento della statura definitiva, il trattamento con ormone della crescita deve continuare al fine di raggiungere il completo sviluppo somatico dell'adulto incluse la massa magra corporea e la maturazione minerale ossea (per le istruzioni relativamente al dosaggio, vedere Trattamento sostitutivo in soggetti adulti).

0,045-0,067 mg/kg/giorno oppure 1,3-2,0 mg/m²/giorno

0,050 mg/kg/giorno oppure 1,4 mg/m²/giorno (vedere paragrafo 4.4)

0,035 mg/kg/giorno oppure 1 mg/m²/giorno

Una dose di 0,035 mg/kg/giorno è di solito raccomandata fino a che non sia stata raggiunta l'altezza finale (vedere paragrafo 5.1).

Il trattamento deve essere interrotto dopo il primo anno di terapia se la velocità di crescita SDS è inferiore a +1.

Il trattamento deve essere interrotto se la velocità di crescita è < 2 cm/anno e, se è richiesta una conferma, se l'età ossea è > 14 anni (nelle femmine) o > 16 anni (nei maschi), corrispondente alla chiusura delle cartilagini epifisarie di accrescimento.

Sindrome di Noonan:

0,066 mg/kg/giorno è la dose raccomandata, anche se in alcuni casi 0,033 mg/kg/giorno può essere sufficiente (vedere paragrafo 5.1).

Il trattamento deve essere interrotto al momento della saldatura dell'epifisi (vedere paragrafo 4.4).

La dose deve essere adattata alle necessità individuali del paziente.

In pazienti con GHD insorto in età pediatrica, la dose raccomandata per riprendere il trattamento è 0,2-0,5 mg/giorno con successivi adeguamenti della dose sulla base della misurazione della concentrazione di IGF-1.

In pazienti con GHD insorta in età adulta, si raccomanda di iniziare il trattamento con una dose bassa: 0,1-0,3 mg/giorno. Si consiglia di aumentare la dose gradualmente, ad intervalli mensili, sulla base della risposta clinica sugli eventi avversi occorsi al paziente.

Il dosaggio sierico di IGF-1 può essere utilizzato come guida per gli aggiustamenti posologici. Le donne possono necessitare di dosi più elevate rispetto agli uomini, col manifestarsi negli uomini di un aumento della sensibilità dell'IGF-1 nel corso del tempo. Questo significa che c'è un rischio che le donne, specialmente quelle che assumono terapia sostitutiva estrogenica orale, vengano ipo-trattate mentre gli uomini vengano iper-trattati.

La dose richiesta decresce con l'età. La posologia di mantenimento varia significativamente da persona a persona, ma raramente supera 1,0 mg/giorno.

In generale si raccomanda che la somministrazione sottocutanea giornaliera avvenga di sera. Il sito di iniezione deve essere variato per prevenire la lipoatrofia.

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

La somatropina non deve essere usata quando vi è evidenza di attività tumorale.

Prima di iniziare il trattamento con ormone della crescita (GH) è necessario che le neoplasie intracraniche siano inattive e che la terapia antitumorale sia stata completata. Il trattamento deve essere interrotto se vi è evidenza di crescita tumorale.

La somatropina non deve essere usata per stimolare la crescita longitudinale in bambini con epifisi saldate.

I pazienti con patologie critiche acute che soffrono di complicazioni a seguito di interventi chirurgici a cuore aperto, interventi all'addome, traumi accidentali multipli, insufficienza respiratoria acuta o condizioni simili, non devono essere trattati con somatropina (vedere paragrafo 4.4)

Il trattamento con Norditropin NordiFlex deve essere interrotto nei bambini con insufficienza renale cronica al momento del trapianto renale.

Gli studi condotti su animali sono insufficienti per la valutazione degli effetti sulla gravidanza, sullo sviluppo dell'embrione-feto, sul parto o sullo sviluppo post-natale. Non sono disponibili dati clinici su gravidanze esposte. Pertanto, non si raccomanda l'uso di prodotti contenenti somatropina in gravidanza e in donne potenzialmente fertili che non usano contraccettivi.

Nessuno studio clinico con prodotti contenenti somatropina è stato condotto in donne durante l'allattamento. Non è noto se la somatropina venga escreta nel latte materno. Pertanto deve essere usata cautela quando i prodotti contenenti somatropina sono somministrati a donne che allattano al seno.

Non sono stati effettuato studi sulla fertilità con Norditropin.