Novothirteen

Trattamento di profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con deficit congenito della subunità A del fattore XIII. NovoThirteen può essere usato in pazienti di tutte le età.

Il trattamento deve essere iniziato sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento dei disordini rari della coagulazione. Il deficit congenito della subunità A del fattore XIII deve essere confermato da procedure diagnostiche che includono l'attività e la determinazione del titolo anticorpale del fattore XIII e la genotipizzazione se applicabile.

La potenza di questo medicinale è espressa in unità internazionali (UI). Sebbene espressa nelle stesse unita (UI), la posologia di NovoThirteen è diversa dallo schema posologico degli altri prodotti contenenti fattore XIII (vedere paragrafo 4.4).

La dose raccomandata è di 35 UI/kg di peso corporeo una volta al mese (ogni 28 giorni ± 2 giorni), somministrata in bolo endovenoso.

Sulla base dell'attuale concentrazione di NovoThirteen, il volume (in millilitri) da somministrare in pazienti che pesano almeno 24 kg può essere calcolato tramite la seguente formula:

Volume della dose in ml = 0,042 x peso corporeo del soggetto (kg)

Un aggiustamento della dose può essere considerato necessario dal medico in alcune situazioni in cui la prevenzione del sanguinamento non è appropriatamente coperta dalla dose raccomandata di 35 UI/kg/mese. Quest'aggiustamento della dose deve essere basato sui livelli di attività del fattore XIII.

Si raccomanda di monitorare i livelli di attività di NovoThirteen usando il test di attività standard per il fattore XIII.

Quando NovoThirteen è usato in pazienti in età pediatrica, nessun aggiustamento della dose è necessario e deve essere usata la dose di 35 UI/kg di peso corporeo (vedere paragrafo 5.2 ‘Popolazione pediatrica).

Tuttavia, se il paziente in età pediatrica pesa meno di 24 kg, per gestire la dose nei bambini piccoli, NovoThirteen ricostituito deve essere ulteriormente diluito con 6 ml di cloruro di sodio per soluzione iniettabile allo 0,9% (vedere paragrafo 6.6 ‘Precauzioni particolari per lo smaltimento e la manipolazione - Uso nella popolazione pediatrica).

Il volume della dose per i bambini piccoli può essere calcolato utilizzando la seguente formula:

Volume della dose in ml =0,117 x kilogrammo di peso corporeo.

Il calcolo del fattore di correzione 0,117 è legato alla quantità esatta del prodotto e non al valore nominale del prodotto.

I dati attualmente disponibili sono descritti nei paragrafi 4.8, 5.1 e 5.2.

La preparazione deve essere somministrata in bolo endovenoso lento a una velocità massima di 2 ml/minuto.

Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Non esistono dati clinici riguardanti l'uso di NovoThirteen in donne in gravidanza. Gli studi sugli animali non sono sufficienti a dimostrare una tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3) poichè NovoThirteen non è ancora stato studiato su animali in gravidanza. Il rischio per gli esseri umani non è noto. Tuttavia, sulla base delle esigenze terapeutiche, l'uso di NovoThirteen può essere considerato durante la gravidanza.

Non è noto se rFXIII sia escreto nel latte materno. L'escrezione di rFXIII nel latte non è stata studiata negli animali. Si deve decidere se continuare/interrompere l'allattamento o continuare/interrompere la terapia con NovoThirteen tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia con NovoThirteen per la madre.

Non sono stati osservati effetti sugli organi riproduttivi negli studi pre-clinici. Non esistono dati sul potenziale effetto sulla fertilità negli esseri umani.