Prolastin

Prolastin è indicato per la terapia cronica sostitutiva in soggetti con deficit documentato severo di inibitore dell'alfa1 proteinasi (per es. genotipi PiZZ, PiZ(null), Pi(null)(null) e PiSZ). I pazienti devono seguire un trattamento farmacologico e non farmacologico ottimale e mostrare evidenza di malattia polmonare progressiva (per es. volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1) ridotto rispetto al predetto, compromissione della capacità di camminare o aumento del numero di esacerbazioni) valutata da un operatore sanitario esperto nel trattamento del deficit di inibitore dell'alfa1-proteinasi.

Il trattamento deve essere iniziato e le prime infusioni devono essere supervisionate da medici con esperienza nelle patologie ostruttive croniche polmonari. Le infusioni successive possono essere somministrate da un operatore sanitario, vedere paragrafo 4.4.

La durata del trattamento è a discrezione del medico curante e non è previsto un limite specifico alla durata del trattamento stesso.

Salvo diversa prescrizione, la dose raccomandata di Prolastin di 60 mg/kg di peso corporeo, somministrata per infusione lenta una volta alla settimana (equivalente a 180 ml di soluzione ricostituita per infusione, contenente 25 mg/ml di inibitore dell'alfa₁-proteinasi (umano) somministrati ad un paziente di 75 kg di peso) è in genere sufficiente a mantenere il livello sierico di inibitore dell'alfa₁-proteinasi costantemente al di sopra degli 80 mg/dl, che corrisponde ad una concentrazione polmonare di 1,3 µM. Teoricamente tali concentrazioni nel siero e nel fluido di rivestimento epiteliale sono considerate protettive contro un ulteriore peggioramento dell'enfisema polmonare.

Non c'è esperienza nell'uso di Prolastin nei bambini e negli adolescenti al di sotto dei 18 anni di età.

Prolastin deve essere somministrato esclusivamente per infusione endovenosa dopo ricostituzione.

La polvere liofilizzata deve essere disciolta con il solvente (40 ml di acqua per preparazioni iniettabili) come descritto nel paragrafo 6.6 e somministrata usando un adeguato set d'infusione (non incluso).

La soluzione così preparata deve essere utilizzata entro 3 ore dalla sua ricostituzione.

La velocità di infusione non deve superare gli 0,08 ml/kg/min (equivalente a 6 ml/minuto in un paziente di 75 kg di peso). La velocità di infusione deve essere regolata in base alla tollerabilità per il paziente.

Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.

Prolastin non deve essere somministrato a soggetti con:

Per Prolastin non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze esposte. Non sono stati eseguiti studi sugli animali. È necessario essere prudenti nel prescrivere il medicinale a donne in gravidanza.

Non è noto se l'inibitore dell'alfa₁-proteinasi sia escreto nel latte materno. L'escrezione dell'inibitore dell'alfa₁-proteinasi nel latte non è stata studiata negli animali. Deve essere presa la decisione se continuare/interrompere l'allattamento o continuare/interrompere la terapia con Prolastin tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia con Prolastin per la donna.