Vpriv

Cos'è Vpriv (velaglucerasi alfa)

Vpriv è un farmaco a base di velaglucerasi alfa, appartenente al gruppo terapeutico Enzimi. E' commercializzato in Italia da Takeda Italia S.p.A.

Confezioni e formulazioni di Vpriv disponibili in commercio

Selezionare una delle seguenti confezioni di Vpriv disponibili in commercio per accedere alla scheda completa, visualizzare il prezzo e scaricare il foglietto illustrativo (bugiardino):

• vpriv 400 U polv. per soluz. inf. ev 1 flac.

A cosa serve Vpriv e perchè si usa

VPRIV è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti affetti da malattia di Gaucher di tipo 1.

Indicazioni: come usare Vpriv, posologia, dosi e modo d'uso

Il trattamento con VPRIV deve essere somministrato sotto la supervisione di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Gaucher.

Posologia

La dose raccomandata è 60 Unità/kg da somministrare a settimane alterne.

A seconda del raggiungimento e del mantenimento degli obiettivi terapeutici è possibile effettuare aggiustamenti della dose su base individuale. Gli studi clinici hanno valutato dosi comprese tra 15 e 60 Unità/kg a settimane alterne. Dosi superiori a 60 Unità/kg non sono state valutate.

I pazienti attualmente trattati con terapia enzimatica sostitutiva a base di imiglucerasi per la malattia di Gaucher di tipo 1 possono passare a VPRIV, alla stessa dose e frequenza di assunzione.

Popolazioni speciali

Pazienti anziani (≥65 anni) I pazienti anziani possono essere trattati con VPRIV a dosi comprese nello stesso intervallo di dose (15-60 Unità/kg) utilizzato per altri pazienti adulti (vedere paragrafo 5.1).

Compromissione renale

Alla luce delle conoscenze attuali sulla farmacocinetica e sulla farmacodinamica di velaglucerasi alfa, non si raccomandano aggiustamenti della dose in pazienti che presentano compromissione renale (vedere paragrafo 5.2).

Compromissione epatica

Alla luce delle conoscenze attuali sulla farmacocinetica e sulla farmacodinamica di velaglucerasi alfa, non si raccomandano aggiustamenti della dose in pazienti che presentano compromissione epatica (vedere paragrafo 5.2).

Popolazione pediatrica

Venti pazienti su 94 (21%) trattati con velaglucerasi alfa nel corso di studi clinici erano in età pediatrica e adolescenziale (da 4 a 17 anni). I profili di sicurezza ed efficacia della popolazione pediatrica ed adulta sono risultati simili (vedere paragrafo 5.1 per ulteriori informazioni).

La sicurezza e l'efficacia di velaglucerasi alfa nei bambini di età inferiore ai 4 anni non sono state ancora stabilite. Non ci sono dati disponibili.

Modo di somministrazione

Solo per infusione endovenosa (EV).

Somministrare come infusione EV nell'arco di 60 minuti.

Somministrare con un filtro da 0,2 o 0,22 µm.

La somministrazione a domicilio sotto la supervisione di un operatore sanitario può essere presa in considerazione solo per pazienti che hanno ricevuto almeno tre infusioni e le hanno tollerate bene.

Durante la somministrazione di velaglucerasi alfa deve essere prontamente disponibile un adeguato supporto medico, inclusa la presenza di personale esperto in procedure d'emergenza. Qualora si verifichino reazioni anafilattiche o altre reazioni acute, interrompere immediatamente l'infusione e iniziare un trattamento medico appropriato (vedere paragrafo 4.4).

Per le istruzioni sulla ricostituzione e sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.

Controindicazioni: quando non dev'essere usato Vpriv

Severa reazione allergica al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti.

Vpriv può essere usato durante la gravidanza e l'allattamento?

Donne in età fertile

Le pazienti con malattia di Gaucher che sviluppano una gravidanza possono attraversare un periodo di aumentata attività della malattia durante la gravidanza e il puerperio. Per le donne con malattia di Gaucher che stanno pianificando una gravidanza è necessaria una valutazione dei rischi e dei benefici.

Gravidanza

I dati relativi all'uso di velaglucerasi alfa in donne in gravidanza non ci sono o sono in numero limitato. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo postnatale. Per impostare una terapia personalizzata occorre monitorare attentamente la gravidanza e le manifestazioni cliniche della malattia di Gaucher. VPRIV deve essere prescritto con cautela a donne in stato di gravidanza.

Allattamento

Esistono informazioni insufficienti sull'escrezione di velaglucerasi alfa o dei suoi metaboliti nel latte materno. Velaglucerasi è una forma sintetica di beta-glucocerebrosidasi, un normale componente del latte materno. Studi con altre forme dell'enzima hanno rilevato livelli molto bassi dell'enzima nel latte materno. Deve essere presa la decisione se interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con VPRIV tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.

Fertilità

Gli studi sugli animali non mostrano alcuna evidenza di ridotta fertilità (vedere paragrafo 5.3).

Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.

Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico