ANGIOCOLITE SCLEROSANTE

Sclerosi cronica delle vie biliari ad eziologia sconosciuta; spesso è associata all'antigene HLA-B8. Si presenta clinicamente come un ittero colostatico ad evoluzione lentamente progressiva. Talvolta è associata alla colite ulcerosa, alla malattia di Crohn, alla tiroidite di Riedel, alla fibrosi retroperitoneale, alla deficienza di IgM. Come complicanza si ha spesso una litiasi delle vie biliari. La morte si ha entro alcuni anni a causa di ipertensione portale o di angiocolite purulenta refrattaria agli antibiotici.