ARAN-DUCHENNE (AMIOTROFIA DI)

Malattia degenerativa consistente in una atrofia delle cellule delle corna anteriore del midollo e caratterizzata clinicamente da una atrofia muscolare progressiva che inizia dai piccoli muscoli della mano (eminenza tenar) e della spalla, prima di un lato e poi dell'altro, e si propaga lentamente agli altri segmenti dell'arto superiore. L'inizio è insidioso e l'evoluzione lenta (20 anni) con periodi di arresti spontanei. Sin.: amiotrofia primitiva progressiva, atrofia muscolare progressiva mielopatica, atrofia muscolare progressiva spinale, malattia di Cruveilhier, paralisi spinale subacuta o cronica.