Indispensabile supporto

Una malattia progressiva come la sclerosi laterale amiotrofica (SLA. ALS in inglese), per la quale non si conosce una cura, pone soprattutto la questione dell'assistenza, così come alcuni dilemmi sul che fare nelle ultime fasi della vita del malato. In effetti, secondo recenti studi statunitensi, già nelle prime fasi della malattia il carico su chi assiste è sensibile. Sempre secondo questi studi, come prevedibile, l'assistenza ricade soprattutto sul coniuge (78%) o su un altro parente convivente (16%). Nelle prime fasi della malattia, il 50% dei congiunti riesce a continuare a lavorare fuori casa, e la maggioranza a tempo pieno. Ma se al primo anno dalla diagnosi il 54% dei parenti coinvolti riesce a fare da sé col tempo, la percentuale scende e a 4 anni dalla diagnosi è del 45%.

Valutare la salute del paziente

Ovviamente c'è una valutazione oggettiva, che considera il grado di inabilità del paziente, la perdita di funzionalità fisiche. Questa è espressa da una scala chiamata ALSFRS (ALS Functional Rating Scale) che indaga quattro aree: alimentazione, cura di sé, mobilità e comunicazione. In una revisione successiva, nella scala è stato dato un maggior peso alla funzionalità respiratoria. Ovviamente questa scala di valutazione, che si basa sulle risposte del paziente o di chi lo assiste, è affiancata da esami fisici, come la valutazione della forza muscolare. Tuttavia valutare il funzionamento del paziente non è tutto e si deve tenere conto anche degli aspetti emotivi, così come della qualità della vita percepita dal paziente. Una recente indagine multicentrica italiana, per esempio, ha rilevato su 130 pazienti una sostanziale omogeneità della qualità della vita percepita anche tra gruppi con diversa gravità delle condizioni fisiche: anche alcuni pazienti che avevano perso le capacità motorie o la possibilità di comunicare, oppure ancora dipendevano dal supporto respiratorio, mantenevano comunque un punteggio di qualità della vita relativamente alto, fatta eccezione per gli aspetti legati al movimento. Il segno, se si vuole, che in qualsiasi fase della malattia il supporto ha una sua funzione irrinunciabile.

Quale supporto serve

Per quanto siano possibili semplificazioni, le aree in cui si richiede un supporto tecnico sono quelle della terapia fisica e della comunicazione. Nel primo caso è ormai dimostrato che eseguire esercizi con l'aiuto di un terapeuta serve a migliorare la forza e la resistenza muscolari, e quindi la capacità di svolgere le normali occupazioni (mangiare, vestirsi) ma anche a conservare il più a lungo possibile la capacità respiratoria. Come nel caso delle malattie polmonari, migliorare lo stato dei muscoli che contribuiscono all'atto della respirazione migliora le condizioni del paziente. Uno studio spagnolo, basato su questionari sottoposti a pazienti, ha mostrato che non soltanto i pazienti giudicano utili queste attività "per far lavorare meglio quanto è rimasto" ma ritengono necessario anche l'impiego di tecniche di rilassamento sia attive sia passive, come il massaggio. In linea generale, la terapia fisica consiste nell'eseguire esercizi muscolari di intensità adeguata, oppure di manipolazioni da parte del terapeuta delle articolazioni colpite; spesso si impiegano anche sistemi di elettrostimolazione muscolare. L'altro aspetto è la comunicazione. Molte ricerche riportano che tra il paziente e la persona che lo assiste più assiduamente si creano codici e "trucchi" che consentono una comunicazione efficiente anche quando non è più possibile parlare o scrivere. Tuttavia resta la necessità e di comunicare con persone meno intime e di segnalare immediatamente eventuali bisogni o necessità impellenti. A questo ha in parte ovviato l'uso dei sistemi AAC (Augmentative Alternative Communication) computer modificati o altri dispositivi parlanti che possono essere azionati utilizzando una tastiera o anche più semplici interruttori. Questi dispositivi vengono programmati per esprimere un certo numero di messaggi che, anche in base alle preferenze espresse dai pazienti stessi, indicano soprattutto il bisogno d'aiuto, la comunicazione di che cosa si ha bisogno e la possibilità di esprimere sensazioni di base (dolore, sete...). Va anche segnalato che alcuni pazienti rifiutano questo tipo di supporto, ritenendo che crei una ulteriore distanza con le persone con cui sono a contatto.
La respirazione assistita

Infine vi è un ultimo supporto, i sistemi meccanici di assistenza alla respirazione, che richiedono un intervento di tracheotomia e l'intubazione. Si tratta di una strada senza ritorno e proprio per questo, da qualche tempo si dà grande risalto al fatto che il medico affronti tempestivamente questo aspetto, così che il paziente possa esprimere, quando ancora può farlo con pienezza delle facoltà, i suoi desideri. Secondo chi si occupa di cure palliative, infatti, non si può escludere che pazienti che avrebbero preferito sopravvivere alla paralisi respiratoria con questo mezzo siano invece morti e altri, che avrebbero preferito non ricorrere a questo supporto, siano invece stati mantenuti comunque in vita. Può apparire crudo parlare della fine a un paziente grave ma non in fase terminale, ma è molto più crudele privarlo della possibilità di scelta.

Maurizio Imperiali