Cablivi

Cablivi è indicato negli adulti e negli adolescenti di età uguale a 12 anni o maggiore con peso corporeo di almeno 40 kg per il trattamento degli episodi di porpora trombotica trombocitopenica (PTT) acquisita, in associazione a plasmaferesi (plasma exchange, PE) e immunosoppressione.

Il trattamento a base di Cablivi deve essere avviato e seguito da medici con esperienza nella gestione di pazienti con microangiopatie trombotiche.

Iniezione endovenosa di 10 mg di caplacizumab prima della plasmaferesi.

Somministrazione giornaliera di 10 mg di caplacizumab per via sottocutanea dopo il completamento di ciascuna aferesi per tutta la durata del trattamento aferetico quotidiano, seguita da un'iniezione sottocutanea giornaliera di 10 mg di caplacizumab nei 30 giorni successivi all'interruzione del trattamento aferetico quotidiano.

Se al termine di questo periodo si riscontrano evidenze di malattia immunologica non risolta, si raccomanda di ottimizzare il regime immunosoppressivo e continuare la somministrazione giornaliera di 10 mg di caplacizumab per via sottocutanea fino a quando i segni della malattia immunologica di base si risolvono (ad es. normalizzazione protratta nel tempo del livello di attività di ADAMTS13).

Nel programma di sviluppo clinico, caplacizumab è stato somministrato giornalmente fino a 65 giorni. Non sono disponibili dati su caplacizumab relativi al ritrattamento.

Nell'eventualità che una dose di Cablivi venga saltata, può essere somministrata entro 12 ore. Se sono trascorse più di 12 ore dall'orario previsto per la somministrazione, NON somministrare la dose dimenticata e somministrare la dose successiva secondo il consueto schema posologico.

Non è necessario alcun aggiustamento della dose per i pazienti con insufficienza renale (vedere paragrafo 5.2).

Non è necessario alcun aggiustamento della dose per i pazienti con insufficienza epatica (vedere paragrafo 5.2). Vedere paragrafo 4.4 per particolari precauzioni nei pazienti con insufficienza epatica grave.

Sebbene l'esperienza sull'uso di caplacizumab negli anziani sia limitata, non vi sono evidenze che suggeriscano la necessità di un aggiustamento della dose o di precauzioni speciali nei pazienti anziani (vedere paragrafo 5.2).

La sicurezza e l'efficacia di caplacizumab nella popolazione pediatrica non sono state stabilite in studi clinici. La posologia di Cablivi negli adolescenti di età uguale a 12 anni o maggiore con peso corporeo di almeno 40 kg è la stessa degli adulti (vedere la sezione 5.2). Non è possibile formulare raccomandazioni sulla posologia di Cablivi per pazienti pediatrici con peso corporeo inferiore a 40 kg.

La prima dose di Cablivi deve essere somministrata mediante iniezione endovenosa. Le dosi successive devono essere somministrate mediante iniezione sottocutanea in addome.

Evitare l'iniezione nell'area circostante l'ombelico e non somministrare iniezioni consecutive nello stesso quadrante addominale.

I pazienti, o le persone che li assistono, possono iniettare il medicinale dopo avere ricevuto un'adeguata formazione nella tecnica di iniezione sottocutanea.

Per le istruzioni sulla ricostituzione di Cablivi prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Non esistono dati relativi all'uso di caplacizumab in donne in gravidanza. Studi sulle cavie non hanno dimostrato effetti di caplacizumab sulle femmine incinte o sui feti (vedere paragrafo 5.3).

A scopo precauzionale, è preferibile evitare l'uso di Cablivi durante la gravidanza.

Non esistono dati relativi all'uso di caplacizumab nelle donne che allattano. Non è noto se caplacizumab sia escreto nel latte materno. Non può essere escluso un rischio per il bambino.

Si deve decidere se interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia, tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.

Gli effetti di caplacizumab sulla fertilità nell'uomo non sono noti. Studi tossicologici condotti su animali non hanno dimostrato alcun impatto di caplacizumab sui parametri della fertilità maschile e femminile (vedere paragrafo 5.3).