Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml è un medicinale soggetto a prescrizione medica (classe H), a base di laronidasi, appartenente al gruppo terapeutico Enzimi mucopolisaccaridosi. E' commercializzato in Italia da Sanofi S.r.l. Socio Unico


INDICE SCHEDA

• INFORMAZIONI GENERALI
• CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
• FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
• INDICAZIONI TERAPEUTICHE
• CONTROINDICAZIONI
• AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
• INTERAZIONI
• POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
• SOVRADOSAGGIO
• GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
• GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
• PRINCIPIO ATTIVO
• ECCIPIENTI
• SCADENZA E CONSERVAZIONE
• NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE

INFORMAZIONI GENERALI

TITOLARE:

Sanofi B.V.

CONCESSIONARIO:

Sanofi S.r.l. Socio Unico

MARCHIO

Aldurazyme

CONFEZIONE

500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

FORMA FARMACEUTICA
soluzione (uso interno)

PRINCIPIO ATTIVO
laronidasi

GRUPPO TERAPEUTICO
Enzimi mucopolisaccaridosi

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica

PREZZO
1042,64 €


CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO

Confezioni e formulazioni di Aldurazyme disponibili in commercio:

• aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml (scheda corrente)

FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)

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Foglietto illustrativo Aldurazyme »

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INDICAZIONI TERAPEUTICHE

A cosa serve Aldurazyme? Perchè si usa?

Aldurazyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine in pazienti con diagnosi confermata di Mucopolisaccaridosi I (MPS I; deficit di α-L iduronidasi), per il trattamento delle manifestazioni non neurologiche della patologia (vedere paragrafo 5.1).


CONTROINDICAZIONI

Quando non dev'essere usato Aldurazyme?

Ipersensibilità severa (ad es. reazione anafilattica) al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti (vedere paragrafo 4.4 e 4.8).


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO

Cosa serve sapere prima di prendere Aldurazyme?

Reazioni associate all'infusione

I pazienti trattati con Aldurazyme potrebbero sviluppare reazioni connesse all'infusione (IAR), definite come qualsiasi evento avverso connesso, che si verifica nel corso dell'infusione oppure durante il giorno di infusione (vedere paragrafo 4.8). Alcune di queste IAR possono essere severe (vedere sotto).

I pazienti trattati con Aldurazyme vanno tenuti strettamente sotto controllo e tutte le reazioni connesse all'infusione, le reazioni ritardate ed eventuali reazioni immunologiche vanno segnalate. Lo stato anticorpale deve essere regolarmente monitorato e segnalato.

Sono state segnalate severe IAR in pazienti con preesistente compromissione severa delle vie aeree superiori, pertanto questa tipologia di pazienti deve continuare ad essere attentamente controllata. Inoltre questi pazienti devono ricevere l'infusione di Aldurazyme solo in un ambiente ospedaliero adeguato, dove è prontamente disponibile l'attrezzatura per la rianimazione e la gestione di emergenze mediche.

I pazienti con una sottostante patologia acuta al momento dell'infusione di Aldurazyme sembrano soggetti a un rischio maggiore di IAR. È necessario valutare attentamente lo stato clinico del paziente prima di somministrare Aldurazyme.

Sulla base dello studio clinico di Fase III, si ritiene che quasi tutti i pazienti sviluppino anticorpi IgG anti-laronidasi, soprattutto entro 3 mesi dall'inizio del trattamento.

I pazienti che hanno sviluppato anticorpi o sintomi di IAR devono essere trattati con cautela durante la somministrazione di Aldurazyme (vedere paragrafo 4.3 e 4.8).

Negli studi clinici, le reazioni connesse all'infusione sono state solitamente controllate rallentando la velocità d'infusione e (pre)trattando il paziente con antistaminici e/o con antipiretici (paracetamolo oppure ibuprofene), consentendo in tal modo al paziente di proseguire il trattamento.

Poiché esistono pochi dati sulla ripresa del trattamento in seguito ad interruzione prolungata, dopo l'interruzione adottare le dovute precauzioni a causa dell'aumentato rischio teorico di reazione di ipersensibilità.

Nella prima somministrazione di Aldurazyme o al momento della ripresa del trattamento in seguito ad interruzione, si consiglia il pretrattamento dei pazienti (con antistaminici e/o antipiretici) circa 60 minuti prima dell'inizio dell'infusione, per minimizzare la potenziale insorgenza di IAR. Se indicato clinicamente, considerare la somministrazione di medicinali di pretrattamento anche nelle successive infusioni di Aldurazyme.

In caso di reazione connessa all'infusione da lieve a moderata, prendere in considerazione un trattamento con antistaminici e paracetamolo/ibuprofene e/o una riduzione della velocità d'infusione ad un valore pari alla metà della velocità a cui si è verificata la reazione.

In caso di una singola reazione connessa all'infusione severa, interrompere l'infusione fino alla scomparsa dei sintomi e prendere in considerazione il trattamento con antistaminici e paracetamolo/ibuprofene. L'infusione potrà essere ripresa con una riduzione della velocità d'infusione a 1/2 – 1/4 della velocità a cui si è verificata la reazione.

In caso di IAR moderata ricorrente o ripresa del trattamento dopo una reazione severa singola, instaurare un pretrattamento (antistaminici e paracetamolo/ibuprofene e/o corticosteroidi) ed una riduzione della velocità d'infusione a 1/2 – 1/4 della velocità a cui si è verificata la reazione precedente.

Come per qualsiasi prodotto proteico endovenoso, sono possibili severe reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. Nell'eventualità di reazioni di questo tipo, si consiglia di sospendere immediatamente Aldurazyme e di avviare il trattamento medico del caso. Attenersi agli standard medici attuali per il trattamento delle emergenze.

Eccipienti

Questo medicinale contiene 30 mg di sodio per flaconcino, equivalente a 1,5 % dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto, ed è somministrato mediante soluzione endovenosa di cloruro di sodio 0,9% (vedere paragrafo 6.6).

Tracciabilità

Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del prodotto somministrato devono essere chiaramente registrati.


INTERAZIONI

Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Aldurazyme?

Non sono stati effettuati studi di interazione. Da un punto di vista metabolico, è improbabile che la laronidasi possa andare soggetta ad interazioni mediate dal Citocromo P450.

Non somministrare Aldurazyme simultaneamente alla clorochina o alla procaina, per via del potenziale rischio d'interferenza con la captazione intracellulare della laronidasi.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE

Come si usa Aldurazyme? Dosi e modo d'uso

Il trattamento con Aldurazyme deve essere somministrato sotto la supervisione di un medico con esperienza nella gestione dei pazienti affetti da MPS I o da altre patologie metaboliche ereditarie. La somministrazione di Aldurazyme deve essere effettuata in ambiente clinico idoneo in cui siano immediatamente disponibili attrezzature di rianimazione per la gestione di emergenze mediche.

Posologia

Il regime posologico raccomandato di Aldurazyme è 100 U/kg di peso corporeo, somministrato una volta la settimana.

Popolazione pediatrica

Non è necessario alcun aggiustamento della dose per la popolazione pediatrica.

Anziani

La sicurezza e l'efficacia di Aldurazyme nei pazienti di oltre 65 anni di età non sono state stabilite. Pertanto, per tali pazienti non è possibile avanzare alcuna raccomandazione posologica.

Insufficienza renale ed epatica

La sicurezza e l'efficacia di Aldurazyme non sono state valutate in pazienti con insufficienza renale o epatica. Pertanto, per tali pazienti non è possibile avanzare alcuna raccomandazione posologica.

Modo di somministrazione

Aldurazyme deve essere somministrato per infusione endovenosa.

L'iniziale velocità di infusione di 2 U/kg/ora può essere aumentata gradualmente ogni quindici minuti, se tollerato, fino a un massimo di 43 U/kg/ora. Il volume totale dell'infusione deve essere somministrato in 3-4 ore circa. Per informazioni sul pretrattamento vedere paragrafo 4.4.

Per le istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.


SOVRADOSAGGIO

Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Aldurazyme?

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

E' possibile prendere Aldurazyme durante la gravidanza e l'allattamento?

Gravidanza

Non vi sono dati adeguati riguardanti l'uso di Aldurazyme in donne in gravidanza. Gli studi su animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo post-natale (vedere paragrafo 5.3). Il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto. Pertanto, Aldurazyme non deve essere usato durante la gravidanza, se non in caso di assoluta necessità.

Allattamento

È possibile che la laronidasi venga secreta nel latte materno. A causa dell'assenza di dati circa i neonati esposti alla laronidasi attraverso il latte materno, si consiglia di interrompere l'allattamento durante il trattamento con Aldurazyme.

Fertilità

Non vi sono dati clinici sugli effetti di laronidasi sulla fertilità. I dati preclinici non mostrano alcun effetto avverso significativo (vedere paragrafo 5.3).


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI

Effetti di Aldurazyme sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Non sono stati effettuati studi sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari.


PRINCIPIO ATTIVO


1 ml contiene 100 U (circa 0,58 mg) di laronidasi.

Ciascun flaconcino da 5 ml contiene 500 U di laronidasi.

L'unità di attività (U) è definita come l'idrolisi di una micromole di substrato (4-MUI) al minuto.

La laronidasi è una forma ricombinante della α-L-iduronidasi umana ed è prodotta con la tecnologia del DNA ricombinante, attraverso l'uso di colture cellulari di ovaio di criceto cinese (CHO).

Eccipiente(i) con effetti noti:

Ciascun flaconcino da 5 ml contiene 1,29 mmol di sodio.

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Sodio cloruro

Sodio fosfato monobasico monoidrato

Sodio fosfato dibasico eptaidrato

Polisorbato 80

Acqua per preparazioni iniettabili


SCADENZA E CONSERVAZIONE


Scadenza: 36 mesi

Conservare in frigorifero (2ºC - 8ºC).

Per le condizioni di conservazione dopo la diluizione, vedere paragrafo 6.3.


NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


5 ml concentrato per soluzione in un flaconcino (vetro tipo I) con chiusura (in gomma clorobutile siliconata) e con sigillo (in alluminio) con apertura a scatto (in polipropilene).

Confezioni: 1, 10 e 25 flaconcini.

È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Data ultimo aggiornamento: 05/11/2024

Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.

Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico