Benefix ev 1 flac. 3000 U.I. + 5 ml solv. siringa preriempita

Benefix ev 1 flac. 3000 U.I. + 5 ml solv. siringa preriempita è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - ematologo ed internista (classe A), a base di nonacog alfa, appartenente al gruppo terapeutico Antiemorragici vitamina K. E' commercializzato in Italia da Pfizer S.r.l.


INDICE SCHEDA

• INFORMAZIONI GENERALI
• CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
• FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
• INDICAZIONI TERAPEUTICHE
• CONTROINDICAZIONI
• AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
• INTERAZIONI
• SOVRADOSAGGIO
• GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
• GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
• PRINCIPIO ATTIVO
• ECCIPIENTI
• SCADENZA E CONSERVAZIONE
• NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE

INFORMAZIONI GENERALI

TITOLARE:

Pfizer Europe MA EEIG

CONCESSIONARIO:

Pfizer S.r.l.

MARCHIO

Benefix

CONFEZIONE

ev 1 flac. 3000 U.I. + 5 ml solv. siringa preriempita

FORMA FARMACEUTICA
siringhe preriempite/fiala + siringa

PRINCIPIO ATTIVO
nonacog alfa

GRUPPO TERAPEUTICO
Antiemorragici vitamina K

CLASSE
A

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - ematologo ed internista

PREZZO
3413,78 €


CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO

Confezioni e formulazioni di Benefix disponibili in commercio:

• benefix ev 1 flac. 1.000 UI + 5 ml solv. siringa preriempita
• benefix ev 1 flac. 2000 UI + 5 ml solv. siringa preriempita
• benefix ev 1 flac. 250 UI + 5 ml solv. siringa preriempita
• benefix ev 1 flac. 3000 U.I. + 5 ml solv. siringa preriempita (scheda corrente)
• benefix ev 1 flac. 500 UI + 5 ml solv. siringa preriempita

FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)

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Foglietto illustrativo Benefix »

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INDICAZIONI TERAPEUTICHE

A cosa serve Benefix? Perchè si usa?

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficit congenito di fattore IX).

BeneFIX può essere usato in pazienti di tutte le fasce di età.


CONTROINDICAZIONI

Quando non dev'essere usato Benefix?

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Reazione allergica nota alle proteine di criceto.


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO

Cosa serve sapere prima di prendere Benefix?

Tracciabilità

Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati.

I pazienti possono incollare una delle etichette rimovibili applicate sul flaconcino per tracciare il numero di lotto sul loro diario o per segnalare eventuali effetti collaterali.

Ipersensibilità

Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con BeneFIX. Il prodotto contiene tracce di proteine di criceto. Reazioni anafilattiche/anafilattoidi potenzialmente a rischio per la vita sono state riscontrate a seguito di somministrazione di prodotti a base di fattore IX, incluso BeneFIX. Se si verificano sintomi di ipersensibilità, occorre avvisare i pazienti di sospendere immediatamente l'uso del medicinale e contattare il loro medico. I pazienti devono essere informati dei segni premonitori delle reazioni di ipersensibilità che comprendono difficoltà respiratoria, respiro affannoso, gonfiore, orticaria, orticaria generalizzata, prurito, oppressione al petto, broncospasmo, laringospasmo, sibilo, ipotensione, visione offuscata ed anafilassi.

In alcuni casi queste reazioni sono sfociate in grave anafilassi. In caso di shock, devono essere osservati gli attuali standard medici per il trattamento dello shock. In caso di reazioni allergiche gravi, devono essere prese in considerazione misure emostatiche alternative.

Inibitori

Gli inibitori costituiscono un evento non comune in pazienti precedentemente trattati (PTPs) con prodotti contenenti fattore IX. Poiché un PTP in trattamento con BeneFIX ha sviluppato un inibitore a basso titolo clinicamente rilevante nel corso degli studi clinici e poiché l'esperienza sull'antigenicità con fattore IX ricombinante è tuttora limitata, i pazienti in trattamento con BeneFIX devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore IX che devono essere titolati in Unità Bethesda mediante appropriati esami biologici.

Sono state segnalate in letteratura correlazioni fra l'insorgenza di inibitore del fattore IX e reazioni allergiche. Pertanto, i pazienti che sviluppano reazioni allergiche devono essere esaminati per la presenza di un inibitore. Deve essere sottolineato che pazienti con inibitori del fattore IX possono essere ad aumentato rischio di anafilassi in caso di nuovo trattamento con il fattore IX. Le informazioni preliminari suggeriscono che potrebbe esistere una relazione tra la presenza di importanti mutazioni per delezione nel gene del fattore IX del paziente e un aumento del rischio di formazione di inibitori e di reazioni da ipersensibilità acute. I pazienti noti per avere importanti mutazioni per delezione del gene del fattore IX devono essere tenuti sotto attenta osservazione, per rilevare possibili segni e sintomi di reazioni da ipersensibilità acute, in particolare durante le prime fasi di esposizione iniziale al prodotto.

A causa del rischio di reazione allergica con concentrati di fattore IX, le prime somministrazioni di fattore IX devono, a giudizio del medico curante, essere effettuate sotto sorveglianza medica in luoghi dove possa essere fornito un appropriato trattamento medico per le reazioni allergiche.

Trombosi

Benché BeneFIX contenga solo fattore IX, c'è il rischio di trombosi e di coagulazione intravasale disseminata (CID). Poiché, storicamente, la somministrazione di concentrati del complesso di fattore IX è stata associata allo sviluppo di complicanze tromboemboliche, l'impiego di prodotti contenenti fattore IX può essere potenzialmente pericoloso in pazienti con segni di fibrinolisi ed in pazienti con coagulazione intravasale disseminata (CID). A causa del rischio potenziale di complicanze trombotiche, deve essere intrapresa una sorveglianza clinica dei segni premonitori di coagulopatia trombotica e da consumo con idonei esami biologici quando si somministri questo prodotto a pazienti con malattie epatiche, a pazienti in periodo post-operatorio, a neonati o a pazienti a rischio di fenomeni trombotici o di CID. In ciascuna di queste situazioni, deve essere valutato il beneficio del trattamento con BeneFIX contro il rischio di queste complicanze.

La sicurezza e l'efficacia della somministrazione di BeneFIX per infusione continua non sono state stabilite (vedere anche paragrafi 4.2 e 4.8). Sono stati segnalati casi post-marketing di eventi trombotici, tra i quali la sindrome della vena cava superiore (VCS) rischiosa per la vita in neonati gravemente malati, mentre ricevevano BeneFIX per infusione continua attraverso un catetere venoso centrale (vedere anche paragrafo 4.8).

Eventi cardiovascolari

Nei pazienti con fattori di rischio cardiovascolare esistenti, la terapia sostitutiva con FIX può aumentare il rischio cardiovascolare.

Sindrome nefrosica

È stata riportata una sindrome nefrosica a seguito di tentata induzione di immunotolleranza in pazienti affetti da emofilia B con inibitori del fattore IX ed anamnesi di reazioni allergiche. La sicurezza e l'efficacia dell'impiego di BeneFIX per l'induzione dell'immunotolleranza non sono state stabilite.

Popolazioni particolari

Non sono stati ottenuti dati sufficienti dagli studi clinici sul trattamento con BeneFIX di pazienti mai trattati in precedenza (PUPs).

Contenuto di sodio

Dopo ricostituzione, BeneFIX contiene 0,2 mmol (4,6 mg) di sodio per flaconcino cioè è essenzialmente “senza sodio“. A seconda del peso corporeo del paziente e della posologia di BeneFIX, i pazienti potrebbero ricevere più di un flaconcino. Questo deve essere tenuto in considerazione in caso di pazienti sottoposti a diete iposodiche.


INTERAZIONI

Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Benefix?

Non sono state segnalate interazioni di prodotti a base del fattore di coagulazione umano IX (rDNA) con altri medicinali.


SOVRADOSAGGIO

Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Benefix?

Non sono stati riportati sintomi di sovradosaggio con i prodotti a base di fattore IX della coagulazione ricombinante.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

E' possibile prendere Benefix durante la gravidanza e l'allattamento?

Non sono stati eseguiti studi con il fattore IX sulla riproduzione negli animali. Considerando la rara eventualità della emofilia B nelle donne, non sono disponibili esperienze riguardanti l'impiego di fattore IX durante la gravidanza e l'allattamento al seno. Pertanto il fattore IX deve essere somministrato a donne in gravidanza o in allattamento al seno solo quando chiaramente indicato.

L'effetto di BeneFIX sulla fertilità non è stato stabilito.


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI

Effetti di Benefix sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

BeneFIX non altera la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.


PRINCIPIO ATTIVO


BeneFIX 250 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

Ogni flaconcino contiene nominalmente 250 UI di nonacog alfa (fattore IX ricombinante della coagulazione). Dopo ricostituzione con 5 ml di soluzione per preparazioni iniettabili di cloruro di sodio (0,234%), fornita con la confezione, ogni ml della soluzione contiene approssimativamente 50 UI di nonacog alfa.

BeneFIX 500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

Ogni flaconcino contiene nominalmente 500 UI di nonacog alfa (fattore IX ricombinante della coagulazione). Dopo ricostituzione con 5 ml di soluzione per preparazioni iniettabili di cloruro di sodio (0,234%), fornita con la confezione, ogni ml della soluzione contiene approssimativamente 100 UI di nonacog alfa.

BeneFIX 1000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

Ogni flaconcino contiene nominalmente 1000 UI di nonacog alfa (fattore IX ricombinante della coagulazione). Dopo ricostituzione con 5 ml di soluzione per preparazioni iniettabili di cloruro di sodio (0,234%), fornita con la confezione, ogni ml della soluzione contiene approssimativamente 200 UI di nonacog alfa.

BeneFIX 1500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

Ogni flaconcino contiene nominalmente 1500 UI di nonacog alfa (fattore IX ricombinante della coagulazione). Dopo ricostituzione con 5 ml di soluzione per preparazioni iniettabili di cloruro di sodio (0,234%), fornita con la confezione, ogni ml della soluzione contiene approssimativamente 300 UI di nonacog alfa.

BeneFIX 2000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

Ogni flaconcino contiene nominalmente 2000 UI di nonacog alfa (fattore IX ricombinante della coagulazione). Dopo ricostituzione con 5 ml di soluzione per preparazioni iniettabili di cloruro di sodio (0,234%), fornita con la confezione, ogni ml della soluzione contiene approssimativamente 400 UI di nonacog alfa.

BeneFIX 3000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

Ogni flaconcino contiene nominalmente 3000 UI di nonacog alfa (fattore IX ricombinante della coagulazione). Dopo ricostituzione con 5 ml di soluzione per preparazioni iniettabili di cloruro di sodio (0,234%), fornita con la confezione, ogni ml della soluzione contiene approssimativamente 600 UI di nonacog alfa.

La potenza (UI) è determinata usando un one-stage clotting assay della Farmacopea Europea. L'attività specifica del BeneFIX non è inferiore a 200 UI/mg di proteina.

BeneFIX contiene il fattore IX della coagulazione ricombinante, (INN = nonacog alfa). Il Nonacog alfa è una proteina purificata costituita da 415 aminoacidi in una singola catena. Essa consiste di una sequenza aminoacidica primaria che è comparabile alla forma allelica Ala148 del fattore IX plasmatico ed alcune modificazioni post-translazionali della molecola ricombinante sono diverse da quelle della molecola di origine plasmatica. Il fattore IX della coagulazione ricombinante è una glicoproteina secreta da cellule di mammifero, geneticamente modificate, derivate da una linea cellulare di ovaio di criceto Cinese (CHO).

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Polvere

Saccarosio

Glicina

L-Istidina

Polisorbato 80

Solvente

Soluzione di cloruro di sodio


SCADENZA E CONSERVAZIONE


Scadenza: 24 mesi

Conservare a temperatura inferiore a 30°C. Non congelare.


NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


BeneFIX 250 UI, 500 UI, 1000 UI, 1500 UI, 2000 UI, 3000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

250 UI, 500 UI, 1000 UI, 1500 UI, 2000 UI, 3000 UI di polvere di BeneFIX in un flaconcino da 10 ml (vetro tipo 1) con un tappo (clorobutile) e una linguetta a strappo (alluminio) e 5 ml di solvente limpido, incolore in una siringa preriempita (vetro tipo 1) con uno stantuffo (bromobutile), un cappuccio (bromobutile) e un adattatore per il flaconcino come dispositivo sterile per la ricostituzione, un set per infusione sterile, due tamponi imbevuti di alcol, un cerotto, e un tampone di garza.

Data ultimo aggiornamento: 04/12/2023

Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.

Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico