Cystadane 1 g polv. per os flac. 180 g + 3 cucch. dosatori

Cystadane 1 g polv. per os flac. 180 g + 3 cucch. dosatori è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, da rinnovare volta per volta, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - internista, pediatra , epatologo, nefrologo (classe A), a base di betaina, appartenente al gruppo terapeutico Aminoacidi e derivati. E' commercializzato in Italia da Recordati Rare Diseases Italia


INDICE SCHEDA

• INFORMAZIONI GENERALI
• CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
• FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
• INDICAZIONI TERAPEUTICHE
• CONTROINDICAZIONI
• AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
• INTERAZIONI
• POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
• SOVRADOSAGGIO
• GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
• GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
• PRINCIPIO ATTIVO
• ECCIPIENTI
• SCADENZA E CONSERVAZIONE
• NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE

INFORMAZIONI GENERALI

TITOLARE:

Recordati Rare Diseases SARL

CONCESSIONARIO:

Recordati Rare Diseases Italia

MARCHIO

Cystadane

CONFEZIONE

1 g polv. per os flac. 180 g + 3 cucch. dosatori

FORMA FARMACEUTICA
Polvere

PRINCIPIO ATTIVO
betaina

GRUPPO TERAPEUTICO
Aminoacidi e derivati

CLASSE
A

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, da rinnovare volta per volta, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - internista, pediatra , epatologo, nefrologo

PREZZO
667,29 €


CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO

Confezioni e formulazioni di Cystadane disponibili in commercio:

• cystadane 1 g polv. per os flac. 180 g + 3 cucch. dosatori (scheda corrente)

FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)

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Foglietto illustrativo Cystadane »

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INDICAZIONI TERAPEUTICHE

A cosa serve Cystadane? Perchè si usa?

Trattamento aggiuntivo dell'omocistinuria, che comporta deficit o difetti di:

• cistationina beta-sintetasi (CBS),
• 5,10-metilentetraidrofolato reduttasi (MTHFR),
• metabolismo del cofattore cobalamina (cbl).

Cystadane deve essere usato come integratore di altre terapie, quali vitamina B6 (piridossina), vitamina B12 (cobalamina), folato e di una dieta specifica.


CONTROINDICAZIONI

Quando non dev'essere usato Cystadane?

Ipersensibilità al principio attivo.


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO

Cosa serve sapere prima di prendere Cystadane?

Casi non comuni di edema cerebrale associati a ipermetioninemia grave sono stati segnalati con betaina anidra in pazienti con deficit di CBS (vedere paragrafo 4.8). È stato osservato un recupero completo dopo la sospensione del trattamento:

• Le concentrazioni plasmatiche di metionina devono essere mantenute al di sotto di 1000 µM. È raccomandato misurare i livelli plasmatici di metionina all'inizio del trattamento e, successivamente, circa ogni anno o a cadenza semestrale. Qualora la metionina aumenti in modo particolare oltre la prima soglia di sicurezza pari a 700 µmol/L, è necessario monitorare il paziente più frequentemente e controllare l'osservanza della dieta. Al fine di ridurre i livelli di metionina, è necessario considerare eventuali variazioni della dieta, nonché la riduzione della dose di Cystadane o la sospensione temporanea del trattamento con Cystadane.
• Se compaiono sintomi di edema cerebrale, quali cefalee mattutine con vomito e/o alterazioni visive, devono essere controllati i livelli plasmatici di metionina e la compliance alla dieta e il trattamento con Cystadane deve essere interrotto.
• Se i sintomi di edema cerebrale ricompaiono dopo il ripristino del trattamento, la terapia con betaina anidra deve essere sospesa indefinitamente.

Per ridurre il rischio di potenziali interazioni tra farmaci, si consiglia di lasciar passare 30 minuti tra l'assunzione di betaina anidra e miscele di aminoacidi e/o medicinali contenenti vigabatrin e analoghi del GABA (vedere paragrafo 4.5).


INTERAZIONI

Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Cystadane?

Non sono stati effettuati studi di interazione.

Sulla base dei dati in vitro, la betaina anidra potrebbe interagire con miscele di aminoacidi e medicinali contenenti vigabatrin e analoghi del GABA.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE

Come si usa Cystadane? Dosi e modo d'uso

Il trattamento con Cystadane deve essere controllato da un medico esperto nel trattamento di pazienti con omocistinuria.

Posologia

Bambini e adulti

La dose giornaliera totale raccomandata è 100 mg/kg/die somministrata in 2 dosi giornaliere. Tuttavia, la dose deve essere titolata singolarmente in base ai livelli plasmatici di omocisteina e metionina. In alcuni pazienti, sono state necessarie dosi superiori a 200 mg/kg/die per raggiungere gli obiettivi terapeutici. È necessario prestare attenzione ad incrementare gradualmente le dosi per pazienti affetti da deficit di CBS a causa del rischio di ipermetioninemia. In tali pazienti, i livelli di metionina devono essere attentamente monitorati.

Popolazioni speciali

Insufficienza renale o epatica

L'esperienza con la terapia con betaina anidra in pazienti con insufficienza renale o steatosi epatica non alcolica non ha dimostrato la necessità di adattare il regime posologico di Cystadane.

Modo di somministrazione

Il flacone deve essere agitato leggermente prima dell'apertura. Vengono forniti tre cucchiai dosatori che erogano 100 mg, 150 mg o 1 g di betaina anidra. Si raccomanda di prelevare dal flacone un cucchiaio dosatore colmo e di livellare passandovi sopra qualcosa di piatto, ad es. il dorso di un coltello. Si otterranno così le dosi seguenti: misura piccola 100 mg, misura media 150 mg e misura grande 1 g di betaina anidra.

La polvere deve essere miscelata con acqua, succo, latte, alimenti formulati per neonati o cibo, fino a quando non sia completamente disciolta e deve essere ingerita subito dopo la miscelazione.

Monitoraggio terapeutico

Lo scopo del trattamento è mantenere i livelli plasmatici di omocisteina totale al di sotto di 15 μM o al valore più basso possibile. La risposta di steady-state si ha solitamente entro un mese.


SOVRADOSAGGIO

Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Cystadane?

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

E' possibile prendere Cystadane durante la gravidanza e l'allattamento?

Gravidanza

I dati su un numero limitato di gravidanze esposte indicano assenza di eventi avversi della betaina anidra sulla gravidanza o sulla salute del feto/neonato. Finora non sono disponibili altri dati epidemiologici di rilievo. Non sono stati condotti studi sulla riproduzione negli animali. Durante la gravidanza, la somministrazione di betaina anidra in aggiunta a piridossina, folato, anticoagulanti e dieta, tenendo sotto attenta osservazione l'omocisteina plasmatica, sarebbe compatibile con buoni esiti per la madre e per il feto. Tuttavia, Cystadane non deve essere usato durante la gravidanza, se non in caso di assoluta necessità.

Allattamento

Non è noto se la betaina anidra sia escreta nel latte materno (sebbene il suo precursore metabolico, la colina, sia presente ad alti livelli nel latte materno). A causa dell'assenza di dati, occorre prestare cautela nel prescrivere Cystadane alle donne in allattamento.

Fertilità

Non ci sono dati disponibili.


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI

Effetti di Cystadane sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Cystadane ha un'influenza nulla o trascurabile sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari.


PRINCIPIO ATTIVO


1 g di polvere contiene 1 g di betaina anidra.

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Nessuno.


SCADENZA E CONSERVAZIONE


Scadenza: 36 mesi

Non conservare a temperatura superiore ai 25°C.

Tenere il flacone ben chiuso per tenerlo al riparo dall'umidità.

Per le condizioni di conservazione dopo la prima apertura del medicinale vedere paragrafo 6.3


NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


Flaconi di HDPE con chiusura a prova di bambino.

Ogni confezione contiene 1 flacone con 180 g di polvere e tre cucchiai dosatori.

Data ultimo aggiornamento: 24/09/2024

Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.

Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico