Nexviadyme 100 mg polvere per concentrato per soluzione per infusione - uso endovenoso 1 flaconcino

Nexviadyme 100 mg polvere per concentrato per soluzione per infusione - uso endovenoso 1 flaconcino è un medicinale soggetto a prescrizione medica (classe H), a base di avalglucosidasi alfa, appartenente al gruppo terapeutico Enzimi. E' commercializzato in Italia da Sanofi S.r.l. Socio Unico


INDICE SCHEDA

• INFORMAZIONI GENERALI
• CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
• FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
• INDICAZIONI TERAPEUTICHE
• CONTROINDICAZIONI
• AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
• INTERAZIONI
• SOVRADOSAGGIO
• GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
• GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
• PRINCIPIO ATTIVO
• ECCIPIENTI
• SCADENZA E CONSERVAZIONE
• NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE

INFORMAZIONI GENERALI

TITOLARE:

Sanofi B.V.

CONCESSIONARIO:

Sanofi S.r.l. Socio Unico

MARCHIO

Nexviadyme

CONFEZIONE

100 mg polvere per concentrato per soluzione per infusione - uso endovenoso 1 flaconcino

FORMA FARMACEUTICA
Polvere

PRINCIPIO ATTIVO
avalglucosidasi alfa

GRUPPO TERAPEUTICO
Enzimi

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica

PREZZO
1638,44 €


CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO

Confezioni e formulazioni di Nexviadyme disponibili in commercio:

• nexviadyme 100 mg polvere per concentrato per soluzione per infusione - uso endovenoso 1 flaconcino (scheda corrente)

FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)

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Foglietto illustrativo Nexviadyme »

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INDICAZIONI TERAPEUTICHE

A cosa serve Nexviadyme? Perchè si usa?

Nexviadyme (avalglucosidasi alfa) è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (enzyme replacement therapy,ERT) a lungo termine in pazienti con diagnosi confermata di malattia di Pompe (deficit di α-glucosidasi acida).


CONTROINDICAZIONI

Quando non dev'essere usato Nexviadyme?

Ipersensibilità potenzialmente letale al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti quando il rechallenge non ha avuto successo (vedere paragrafi 4.4 e 4.8).


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO

Cosa serve sapere prima di prendere Nexviadyme?

Tracciabilità

Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del prodotto somministrato devono essere chiaramente registrati.

Reazioni di ipersensibilità (inclusa anafilassi)

Reazioni di ipersensibilità, compresa l'anafilassi, sono state segnalate in pazienti trattati con Nexviadyme (vedere paragrafo 4.8).

Durante la somministrazione di Nexviadyme, devono essere prontamente disponibili adeguate misure di supporto medico, tra cui apparecchiature per la rianimazione cardiopolmonare, specialmente per i pazienti con ipertrofia cardiaca e i pazienti con funzione respiratoria significativamente compromessa.

In caso di severa ipersensibilità o anafilassi, Nexviadyme deve essere interrotto immediatamente e deve essere avviato un trattamento medico appropriato. Devono essere presi in considerazione i rischi e i benefici della risomministrazione di Nexviadyme in seguito ad anafilassi o severe reazione di ipersensibilità. Alcuni pazienti sono stati sottoposti a rechallenge utilizzando velocità di infusione più lente con una dose inferiore rispetto alla dose raccomandata. Nei pazienti con ipersensibilità severa, può essere presa in considerazione la procedura di desensibilizzazione a Nexviadyme. Se si decide di somministrare nuovamente il medicinale, prestare estrema cautela e accertarsi di avere a disposizione le opportune misure di rianimazione. Una volta che un paziente tollera l'infusione, la dose può essere aumentata per raggiungere la dose approvata.

Se si verificano reazioni di ipersensibilità lievi o moderate, la velocità di infusione può essere ridotta o sospesa temporaneamente.

Reazioni associate all'infusione (IAR)

Negli studi clinici, le IAR sono state segnalate in qualsiasi momento durante e/o entro poche ore dopo l'infusione di Nexviadyme e sono risultate essere più probabili con velocità di infusione più elevate (vedere paragrafo 4.8).

I pazienti con una malattia acuta di base al momento dell'infusione di Nexviadyme sembrano essere a maggior rischio di IAR. I pazienti affetti da malattia di Pompe in stadio avanzato possono presentare compromissione della funzione cardiaca e respiratoria, con potenziale predisposizione a un maggiore rischio di severe complicanze in seguito a IAR. Per prevenire o ridurre le IAR possono essere somministrati antistaminici, antipiretici e/o corticosteroidi. Tuttavia, le IAR possono comunque verificarsi nei pazienti che abbiano ricevuto il pretrattamento.

In caso di IAR severe, deve essere presa in considerazione l'interruzione immediata della somministrazione di Nexviadyme e deve essere avviato un trattamento medico appropriato. Devono essere presi in considerazione i rischi e i benefici della risomministrazione di Nexviadyme in seguito a IAR severe. Alcuni pazienti sono stati sottoposti a rechallenge utilizzando velocità di infusione più lente con una dose inferiore rispetto alla dose raccomandata. Una volta che un paziente tollera l'infusione, la dose può essere aumentata per raggiungere la dose approvata. Se si verificano IAR lievi o moderate indipendentemente dal pretrattamento, la riduzione della velocità di infusione o la sospensione temporanea dell'infusione può migliorare i sintomi (vedere paragrafo 4.8).

Immunogenicità

Gli anticorpi anti-farmaco (anti-drug antibodies, ADA) emergenti dal trattamento sono stati segnalati sia nei pazienti naïve al trattamento (95%) sia nei pazienti già trattati (62%) (vedere paragrafo 4.8).

Le IAR e le reazioni di ipersensibilità possono verificarsi indipendentemente dallo sviluppo di ADA. La maggior parte delle IAR e delle reazioni di ipersensibilità erano lievi o moderate e sono state gestite con pratiche cliniche standard. Negli studi clinici, lo sviluppo di ADA non ha influito sull'efficacia clinica (vedere paragrafo 4.8).

Nell'eventualità che i pazienti non rispondano alla terapia, è possibile considerare un esame degli ADA. Possono essere presi in considerazione test immunologici guidati dagli eventi avversi, tra cui ADA IgG e IgE, per i pazienti che presentano un rischio di reazione allergica o una precedente reazione anafilattica ad alglucosidasi alfa.

Per informazioni sul programma di servizi di Sanofi Speciality Care, contattare il rappresentante locale di Sanofi o Sanofi EU Medical Services.

Rischio di insufficienza cardiorespiratoria acuta

Occorre prestare attenzione quando si somministra Nexviadyme a pazienti sensibili a un sovraccarico di volume di liquidi o a pazienti con malattia respiratoria acuta di base o compromissione delle funzioni cardiaca e/o respiratoria, per i quali sia indicata una limitazione dell'apporto di liquidi. Questi pazienti possono essere a rischio di riacutizzazione grave del proprio stato cardiaco o respiratorio durante l'infusione. Durante l'infusione di Nexviadyme devono essere prontamente disponibili adeguate misure di supporto e monitoraggio medico e alcuni pazienti possono richiedere tempi di osservazione prolungati che devono basarsi sulle esigenze individuali del paziente.

Aritmia cardiaca e morte improvvisa durante l'anestesia generale per il posizionamento di catetere venoso centrale

È necessario procedere con cautela durante la somministrazione dell'anestesia generale per il posizionamento di un catetere venoso centrale o per altre procedure chirurgiche nei pazienti affetti da IOPD associata a ipertrofia cardiaca.

Casi di aritmia cardiaca, tra cui fibrillazione ventricolare, tachicardia ventricolare e bradicardia con conseguente arresto cardiaco o morte, o richiedente rianimazione o defibrillazione cardiaca, sono stati associati all'uso dell'anestesia generale nei pazienti affetti da IOPD associata a ipertrofia cardiaca.


INTERAZIONI

Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Nexviadyme?

Non sono stati effettuati studi d'interazione. Poiché si tratta di una proteina umana ricombinante, avalglucosidasi alfa è un candidato improbabile per le interazioni farmacologiche mediate dal citocromo P450.


SOVRADOSAGGIO

Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Nexviadyme?

Una velocità di infusione eccessiva di Nexviadyme può provocare vampate di calore. In uno studio clinico, i pazienti pediatrici hanno ricevuto dosi fino a 40 mg/kg di peso corporeo una volta ogni 2 settimane e non sono stati identificati segni e sintomi specifici in seguito a dosi più elevate. Per la gestione delle reazioni avverse, vedere paragrafi 4.4 e 4.8.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

E' possibile prendere Nexviadyme durante la gravidanza e l'allattamento?

Gravidanza

I dati relativi all'uso di Nexviadyme in donne in gravidanza non sono disponibili. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti di tossicità riproduttiva. Gli effetti fetali indiretti nei topi sono stati considerati correlati a una risposta anafilattica ad avalglucosidasi alfa (vedere paragrafo 5.3). Il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto. Non è possibile trarre conclusioni circa l'eventuale sicurezza di Nexviadyme durante la gravidanza. Nexviadyme deve essere usato durante la gravidanza solo se i potenziali benefici per la madre superano i potenziali rischi, compresi quelli per il feto.

Allattamento

Non si dispone di dati sulla presenza di Nexviadyme nel latte materno o sugli effetti di Nexviadyme sulla produzione di latte materno o sul neonato allattato al seno. Non è possibile trarre conclusioni circa l'eventuale sicurezza di Nexviadyme durante l'allattamento. Nexviadyme deve essere usato durante l'allattamento solo se i potenziali benefici per la madre superano i potenziali rischi, inclusi quelli per il bambino allattato al seno (vedere paragrafo 5.3).

Fertilità

Non sono disponibili dati clinici sugli effetti che Nexviadyme può provocare sulla fertilità umana. Gli studi sui topi non hanno mostrato alcuna compromissione della fertilità maschile o femminile (vedere paragrafo 5.3).


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI

Effetti di Nexviadyme sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Nexviadyme può alterare lievemente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari. Poiché capogiro, ipotensione e sonnolenza sono stati segnalati come IAR, ciò può influenzare la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari il giorno dell'infusione (vedere paragrafo 4.8).


PRINCIPIO ATTIVO


Ogni flaconcino contiene 100 mg di avalglucosidasi alfa.

Dopo la ricostituzione, ogni flaconcino contiene un volume estraibile totale di 10 mL a una concentrazione di 10 mg di avalglucosidasi alfa* per ml.

*Avalglucosidasi alfa è una α-glucosidasi acida umana prodotta mediante tecnologia del DNA ricombinante utilizzando colture di cellule di ovaio di criceto cinese (Chinese hamster ovary cells, CHO), successivamente coniugata con circa 7 strutture di esamannosio (ciascuna contenente due porzioni terminali di mannosio-6-fosfato (mannose-6-phosphate, M6P) a residui di acido sialico ossidato sulla molecola, aumentando così i livelli di bis-M6P.

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Istidina

Istidina cloridrato monoidrato

Glicina

Mannitolo

Polisorbato 80


SCADENZA E CONSERVAZIONE


Conservare in frigorifero (2°C - 8°C).

Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione e la diluizione del medicinale, vedere paragrafo 6.3.


NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


100 mg di polvere per concentrato per soluzione per infusione in un flaconcino (in vetro di Tipo I) con tappo (in gomma elastomerica), sigillo (in alluminio) e cappuccio ad apertura a scatto.

Ogni confezione contiene 1, 5, 10 o 25 flaconcini. È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Data ultimo aggiornamento: 29/07/2024

Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.

Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico