21 novembre 2024
Farmaci - Orfadin
Orfadin 4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso os
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Orfadin 4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso os è un medicinale soggetto a prescrizione medica (classe A), a base di nitisinone, appartenente al gruppo terapeutico Metabolici trattamento dell'iperfenilalaninemia. E' commercializzato in Italia da Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.
INDICE SCHEDA
- INFORMAZIONI GENERALI
- CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
- FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
- INDICAZIONI TERAPEUTICHE
- CONTROINDICAZIONI
- AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
- INTERAZIONI
- SOVRADOSAGGIO
- GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
- GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
- PRINCIPIO ATTIVO
- ECCIPIENTI
- SCADENZA E CONSERVAZIONE
- NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE
INFORMAZIONI GENERALI
TITOLARE:
Swedish Orphan Biovitrum ABCONCESSIONARIO:
Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.MARCHIO
OrfadinCONFEZIONE
4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso osFORMA FARMACEUTICA
sospensione
PRINCIPIO ATTIVO
nitisinone
GRUPPO TERAPEUTICO
Metabolici trattamento dell'iperfenilalaninemia
CLASSE
A
RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica
PREZZO
3960,93 €
CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
Confezioni e formulazioni di Orfadin disponibili in commercio:
- orfadin 2 mg 60 capsule
- orfadin 5 mg 60 capsule
- orfadin 10 mg 60 capsule
- orfadin 20 mg 60 capsule rigide
- orfadin 4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso os (scheda corrente)
FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
SCARICA IL PDF DEL FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (AIFA)
Foglietto illustrativo Orfadin »
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INDICAZIONI TERAPEUTICHE
A cosa serve Orfadin? Perchè si usa?
Tirosinemia ereditaria di tipo 1 (HT-1)
Orfadin è indicato per il trattamento dei pazienti adulti e pediatrici (di qualsiasi fascia d'età) con diagnosi confermata di tirosinemia ereditaria di tipo 1 (HT-1), in associazione con ridotto apporto alimentare di tirosina e fenilalanina.
Alcaptonuria (AKU)
Orfadin è indicato per il trattamento di pazienti adulti con alcaptonuria (AKU).
CONTROINDICAZIONI
Quando non dev'essere usato Orfadin?
Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.
Le donne che assumono il nitisinone non devono allattare al seno (vedere paragrafi 4.6 e 5.3).
AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
Cosa serve sapere prima di prendere Orfadin?
Le visite di controllo devono essere effettuate ogni 6 mesi: in caso di eventi avversi, sono raccomandati intervalli più brevi tra le visite.
Monitoraggio dei livelli di tirosina plasmatica
Si raccomanda di eseguire un esame oculare con lampada a fessura prima di iniziare il trattamento con nitisinone e in seguito regolarmente, almeno una volta all'anno. Se durante il trattamento con nitisinone il paziente presenta disturbi della vista, è necessario procedere immediatamente a una visita oftalmologica.
HT-1: è necessario assicurarsi che il paziente segua il regime dietetico prescritto e misurare le concentrazioni plasmatiche di tirosina. Se il livello di tirosina supera 500 micromoli/L, occorre diminuire ulteriormente l'apporto alimentare di tirosina e fenilalanina. Si raccomanda di non abbassare la concentrazione di tirosina plasmatica mediante riduzione o interruzione del dosaggio di nitisinone, poiché la carenza metabolica potrebbe provocare un peggioramento della condizione clinica del paziente.
AKU: nei pazienti che sviluppano cheratopatie devono essere monitorati i livelli di tirosina plasmatica. Deve essere adottata una dieta con restrizione di tirosina e fenilalanina per mantenere il livello di tirosina plasmatica al di sotto di 500 micromoli/L. Inoltre, nitisinone deve essere temporaneamente sospeso e può essere reintrodotto quando i sintomi si sono risolti.
Monitoraggio epatico
HT-1: la funzione epatica deve essere regolarmente monitorata mediante test di funzionalità epatica e tecniche di imaging. Si raccomanda inoltre di tenere sotto controllo le concentrazioni dell'alfa-fetoproteina sierica. L'aumento della concentrazione dell'alfa-fetoproteina sierica può indicare che il trattamento è inadeguato. Nei pazienti con un aumento dell'alfa-fetoproteina o segni di noduli epatici deve sempre essere verificata la presenza di eventuali tumori maligni del fegato.
Monitoraggio delle piastrine e dei leucociti (WBC)
Si raccomanda di monitorare regolarmente la conta leucocitaria e quella delle piastrine sia per i pazienti con HT-1 sia per i pazienti con AKU, poiché durante la valutazione clinica dell'HT-1 sono stati osservati alcuni casi di trombocitopenia e leucopenia reversibili.
Uso concomitante con altri medicinali
Il nitisinone è un inibitore moderato del CYP 2C9. Il trattamento con nitisinone può quindi determinare un aumento delle concentrazioni plasmatiche dei medicinali somministrati in concomitanza e metabolizzati principalmente attraverso il CYP 2C9. I pazienti trattati con il nitisinone che sono trattati contemporaneamente con medicinali aventi una finestra terapeutica stretta e che sono metabolizzati attraverso il CYP 2C9, come warfarin e fenitoina, devono essere monitorati attentamente. Può essere necessario correggere la dose di tali medicinali somministrati in concomitanza (vedere paragrafo 4.5).
Eccipienti con effetti noti:
Glicerolo
Ogni ml contiene 500 mg. Una dose di 20 ml di sospensione orale (10 g di glicerolo) o più alta, può causare mal di testa, disturbi gastrici e diarrea.
Sodio
Ogni ml contiene 0,7 mg (0,03 mmol).
Sodio benzoato
Ogni ml contiene 1 mg. Un aumento della bilirubina dovuto alla scissione del suo legame con l'albumina, indotto dall'acido benzoico e dai suoi sali, può aumentare l'ittero nei neonati itterici pretermine e a termine, e determinare ittero nucleare (deposito di bilirubina non coniugata nel tessuto cerebrale). Uno stretto monitoraggio dei livelli plasmatici di bilirubina nei pazienti neonati è quindi di notevole importanza. I livelli di bilirubina devono essere misurati prima dell'inizio del trattamento: in caso di livelli plasmatici di bilirubina marcatamente elevati, in particolare nei pazienti prematuri con fattori di rischio come acidosi e bassi livelli di albumina, deve essere preso in considerazione il trattamento con una porzione accuratamente pesata di Orfadin capsule invece che con la sospensione orale, fino alla normalizzazione dei livelli plasmatici di bilirubina non coniugata.
INTERAZIONI
Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Orfadin?
Poiché il nitisinone viene metabolizzato in vitro dal CYP 3A4, potrebbe essere necessario correggere la dose in caso di somministrazione concomitante con inibitori o induttori di tale enzima.
Sulla base dei dati di uno studio clinico di interazione con 80 mg di nitisinone allo stato stazionario, il nitisinone è risultato essere un inibitore moderato del CYP 2C9 (incremento di 2,3 volte dell'AUC della tolbutamide), per cui il trattamento con nitisinone può determinare un aumento delle concentrazioni plasmatiche dei medicinali somministrati in concomitanza e metabolizzati principalmente attraverso il CYP 2C9 (vedere paragrafo 4.4).
Il nitisinone è un induttore debole del CYP 2E1 (riduzione del 30% dell'AUC del clorzoxazone) e un inibitore debole di OAT1 e OAT3 (incremento di 1,7 volte dell'AUC della furosemide), mentre non inibisce il CYP 2D6 (vedere paragrafo 5.2).
Il cibo non influisce sulla biodisponibilità del nitisinone sotto forma di sospensione orale, ma l'assunzione con il cibo rallenta la velocità di assorbimento e quindi riduce le fluttuazioni delle concentrazioni sieriche in un intervallo di dosaggio. Si raccomanda quindi di assumere la sospensione orale con un pasto, vedere paragrafo 4.2.
SOVRADOSAGGIO
Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Orfadin?
L'ingestione accidentale di nitisinone da parte di soggetti che seguono un regime alimentare normale, senza restrizioni di tirosina e fenilalanina, provoca l'aumento dei livelli di tirosina. Livelli elevati di tirosina sono stati associati a tossicità a livello degli occhi, della cute e del sistema nervoso. Riducendo la tirosina e la fenilalanina nella dieta si dovrebbe poter limitare la tossicità associata a questo tipo di tirosinemia. Non sono disponibili informazioni relative al trattamento specifico del sovradosaggio.
GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
E' possibile prendere Orfadin durante la gravidanza e l'allattamento?
Gravidanza
Non vi sono dati adeguati riguardanti l'uso del nitisinone in donne in gravidanza. Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto. Orfadin non deve essere usato durante la gravidanza a meno che le condizioni cliniche della donna rendano necessario il trattamento con nitisinone. Il nitisone attraversa la placenta umana.
Allattamento
Non è noto se il nitisinone sia escreto nel latte materno. Studi sugli animali hanno dimostrato effetti postnatali nocivi attraverso l'esposizione del latte materno al nitisinone. Pertanto le donne che assumono il nitisinone non devono allattare con latte materno, in quanto non si può escludere un danno al lattante (vedere paragrafi 4.3 e 5.3).
Fertilità
Non ci sono dati sull'influenza esercitata dal nitisinone sulla fertilità.
GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
Effetti di Orfadin sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari
Orfadin altera lievemente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari. Le reazioni avverse a carico degli occhi (vedere paragrafo 4.8) possono compromettere la vista. Se la vista è compromessa, il paziente non deve guidare veicoli o usare macchinari fino alla risoluzione dell'evento.
PRINCIPIO ATTIVO
1 ml contiene 4 mg di nitisinone.
Eccipienti con effetti noti:
Ogni ml contiene:
sodio 0,7 mg (0,03 mmol)
glicerolo 500 mg
sodio benzoato 1 mg
Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
ECCIPIENTI
Idrossipropilmetilcellulosa
Glicerolo
Polisorbato 80
Sodio benzoato (E211)
Acido citrico monoidrato
Sodio citrato
Aroma di fragola (artificiale)
Acqua depurata
SCADENZA E CONSERVAZIONE
Scadenza: 36 mesi
Conservare in frigorifero (2°C – 8°C). Non congelare.
Conservare in posizione verticale.
Per le condizioni di conservazione dopo la prima apertura vedere paragrafo 6.3.
NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE
Flacone da 100 ml in vetro scuro (tipo III) con tappo a vite bianco in polietilene ad alta densità (HDPE) a prova di bambino, dotato di sigillo e antimanomissione. Ogni flacone contiene 90 ml di sospensione orale.
Ogni confezione contiene un flacone, un adattatore in polietilene a bassa densità (LDPE) e 3 siringhe per uso orale in polipropilene (PP) (1 ml, 3 ml e 5 ml).
Data ultimo aggiornamento: 26/04/2024
Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.
Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico
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