Pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.

Pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos. è un medicinale dispensabile al pubblico con ricetta medica lim. da rinnovare di volta in volta rilasciata da centri osp.o da specialista internista, pediatra, neurologo (classe A), a base di sodio fenilbutirrato, appartenente al gruppo terapeutico Metabolici: regolatori metabolici diversi. E' commercializzato in Italia da AVAS Pharmaceuticals S.r.l.


INDICE SCHEDA

• INFORMAZIONI GENERALI
• CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
• FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
• INDICAZIONI TERAPEUTICHE
• CONTROINDICAZIONI
• AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
• INTERAZIONI
• POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
• SOVRADOSAGGIO
• GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
• GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
• PRINCIPIO ATTIVO
• ECCIPIENTI
• SCADENZA E CONSERVAZIONE
• NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE

INFORMAZIONI GENERALI

TITOLARE:

Eurocept International BV

CONCESSIONARIO:

AVAS Pharmaceuticals S.r.l.

MARCHIO

Pheburane

CONFEZIONE

483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.

FORMA FARMACEUTICA
granulato

PRINCIPIO ATTIVO
sodio fenilbutirrato

GRUPPO TERAPEUTICO
Metabolici: regolatori metabolici diversi

CLASSE
A

RICETTA
medicinale dispensabile al pubblico con ricetta medica lim. da rinnovare di volta in volta rilasciata da centri osp.o da specialista internista, pediatra, neurologo

PREZZO
612,17 €


CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO

Confezioni e formulazioni di Pheburane disponibili in commercio:

• pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos. (scheda corrente)

FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)

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Foglietto illustrativo Pheburane »

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INDICAZIONI TERAPEUTICHE

A cosa serve Pheburane? Perchè si usa?

PHEBURANE è indicato come terapia adiuvante nel trattamento di lunga durata dei disturbi del ciclo dell'urea, compresa la carenza della sintetasi carbamilfosfatica, della transcarbamilasi dell'ornitina o della sintetasi arginino-succinica.

È indicato per tutti i pazienti con comparsa neonatale (mancanza totale di enzimi, che si manifesta nei primi 28 giorni di vita).

È indicato anche in pazienti con manifestazione tardiva della malattia (carenza enzimatica parziale, che si presenta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica.


CONTROINDICAZIONI

Quando non dev'essere usato Pheburane?

• Ipersensibilità al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti.
• Gravidanza.
• Allattamento.

AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO

Cosa serve sapere prima di prendere Pheburane?

Contenuto di elettroliti clinicamente importanti

• PHEBURANE contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio per grammo di fenilbutirrato sodico, corrispondenti a 2,5 g (108 mmol) di sodio per 20 g di fenilbutirrato sodico, che rappresenta la dose massima giornaliera. PHEBURANE deve quindi essere usato con cautela nei pazienti affetti da insufficienza cardiaca congestizia o grave insufficienza renale, come pure in condizioni cliniche in cui si riscontri ritenzione di sodio con edema.
• I livelli sierici di potassio devono essere monitorati durante la terapia, dal momento che l'escrezione renale di fenilacetilglutamina può indurre la perdita di potassio per via urinaria.

 

Considerazioni generali

• Anche in corso di terapia, l'encefalopatia acuta da iperammoniemia può presentarsi in diversi pazienti.
• PHEBURANE non è raccomandato per il trattamento dell'iperammoniemia acuta, che è un'emergenza medica.

Eccipienti con effetti noti

• Questo medicinale contiene sodio. Ciò è da tenere in considerazione nel caso di pazienti che seguono un regime dietetico iposodico.
• Questo medicinale contiene saccarosio. Ciò è da tenere in considerazione nel caso di pazienti affetti da diabete mellito. Il medicinale non deve essere assunto da pazienti affetti da rari disturbi ereditari di intolleranza al fruttosio, malassorbimento di glucosio/galattosio o deficit enzimatici di saccarasi o isomaltasi.

INTERAZIONI

Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Pheburane?

La somministrazione concomitante di probenecid può influenzare l'escrezione renale del prodotto di coniugazione del fenilbutirrato sodico.

Da alcune pubblicazioni è emerso che aloperidolo e valproato indurrebbero iperammoniemia. I corticosteroidi possono causare la dissociazione delle proteine dell'organismo e quindi aumentare i livelli di ammoniaca nel plasma. Si consiglia di controllare più frequentemente i livelli di ammoniaca nel plasma quando si devono usare questi medicinali.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE

Come si usa Pheburane? Dosi e modo d'uso

Il trattamento a base di PHEBURANE deve essere seguito sotto il controllo di un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell'urea.

Posologia

La dose giornaliera deve essere aggiustata individualmente in base al grado di tolleranza alle proteine del paziente e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo.

Nella pratica clinica la dose abituale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di:

• 450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso inferiore ai 20 kg
• 9,9-13,0 g/m² al giorno in bambini di peso superiore ai 20 kg, adolescenti e adulti.

La sicurezza e l'efficacia di dosi che superano i 20 g al giorno non sono ancora state stabilite.

Monitoraggio terapeutico

I livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (in special modo aminoacidi a catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devono essere mantenuti entro i limiti normali. La glutamina plasmatica deve essere mantenuta a livelli inferiori a 1000 μmol/l.

Trattamento nutritivo

PHEBURANE deve essere associato a una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l'integrazione di aminoacidi essenziali e carnitina.

Ai pazienti a cui è stata diagnosticata una forma a insorgenza neonatale di carenza di sintetasi carbamilfosfatica o di transcarbamilasi dell'ornitina deve essere somministrata citrullina o arginina ad una dose di 0,17 g/kg/giorno o di 3,8 g/m²/giorno.

Ai pazienti a cui è stato diagnosticato un deficit di sintetasi arginino-succinica si consiglia di somministrare arginina a una dose di 0,4-0,7 g/kg/giorno o di 8,8-15,4 g/m²/giorno.

Qualora sia indicata una supplementazione calorica, si raccomanda un prodotto non proteico.

Popolazioni particolari

Insufficienza epatica e renale

Poiché il metabolismo e l'escrezione del fenilbutirrato sodico interessano il fegato e i reni, PHEBURANE deve essere somministrato con cautela in pazienti affetti da insufficienza epatica o renale.

Modo di somministrazione

PHEBURANE deve essere somministrato per via orale. A causa della sua ridotta velocità di dissoluzione, PHEBURANE non deve essere somministrato tramite sondino nasogastrico o gastrostomia.

La dose totale giornaliera deve essere suddivisa in parti uguali e presa ad ogni pasto o poppata (ad esempio, 4-6 volte al giorno per i bambini piccoli). Il granulato può essere assunto direttamente insieme ad alimenti liquidi (acqua, succhi di frutta, alimenti per lattanti privi di proteine) o cosparso su un cucchiaio di alimento solido (purè di patate o di mele); in questo caso, è importante che il medicinale venga assunto immediatamente per preservare la copertura del sapore.

In dotazione è fornito un misurino calibrato per somministrare fino a 3 g di fenilbutirrato sodico, con graduazioni di 250 mg.


SOVRADOSAGGIO

Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Pheburane?

Un caso di overdose si è verificato in un bambino di 5 mesi con una singola dose accidentale di 10 g (1370 mg/kg). Il paziente ha sviluppato diarrea, irritabilità e acidosi metabolica con ipokaliemia. Il paziente si è ripreso 48 ore dopo il trattamento sintomatico.

Questi sintomi sono coerenti con l'accumulo di fenilacetato, con il quale si è osservata una neurotossicità limitante la dose se somministrato per endovena a dosi fino a 400 mg/kg/giorno. Le manifestazioni di neurotossicità sono state in predominanza sonnolenza, astenia e sensazione di testa leggera.

Manifestazioni meno frequenti sono state stato confusionale, cefalea, disgeusia, ipoacusia, disorientamento, problemi di memoria ed esacerbazione di una neuropatia preesistente.

In caso di sovradosaggio, si deve interrompere il trattamento e si devono istituire misure di sostegno. Possono essere utili l'emodialisi o la dialisi peritoneale.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

E' possibile prendere Pheburane durante la gravidanza e l'allattamento?

Donne in età fertile/Contraccezione negli uomini e nelle donne

Le donne in età fertile devono utilizzare metodi contraccettivi efficaci.

Gravidanza

La sicurezza d'uso di questo medicinale in donne in gravidanza non è stata stabilita. Studi su animali da laboratorio hanno rivelato fenomeni di tossicità riproduttiva del fenilbutirrato sodico, vale a dire effetti sullo sviluppo dell'embrione o del feto. L'esposizione prenatale di neonati di ratto al fenilacetato (il metabolita attivo del fenilbutirrato) ha causato lesioni nelle cellule cortico-piramidali; le spine dendritiche erano più lunghe e sottili del normale e meno numerose. La significatività di questi dati per le donne in gravidanza non è nota; pertanto l'uso di PHEBURANE durante la gravidanza è controindicato (vedere paragrafo 4.3).

Allattamento

In seguito alla somministrazione per via sottocutanea di elevate dosi di fenilacetato (190-474 mg/kg) a neonati di ratto, si sono osservate una diminuita proliferazione e una maggiore perdita di neuroni, nonché una riduzione della mielina del SNC. La maturazione delle sinapsi cerebrali è stata ritardata ed è stato ridotto il numero delle terminazioni nervose cerebrali funzionanti, ostacolando in tal modo lo sviluppo cerebrale. Non è ancora stato stabilito se il fenilacetato venga escreto nel latte umano, per cui l'uso di PHEBURANE è controindicato durante l'allattamento con latte materno (vedere paragrafo 4.3).

Fertilità

Non vi sono evidenze disponibili in merito agli effetti del fenilbutirrato sodico sulla fertilità.


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI

Effetti di Pheburane sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

PHEBURANE altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.


PRINCIPIO ATTIVO


Ogni grammo di granuli contiene 483 mg di fenilbutirrato sodico.

Eccipienti con effetti noti:

per ogni grammo di fenilbutirrato sodico, il granulato contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio e 768 mg di saccarosio.

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Sfere di zucchero (costituite da saccarosio e amido di mais)

Ipromellosa

Etilcellulosa N7

Macrogol 1500

Povidone K25


SCADENZA E CONSERVAZIONE


Scadenza: 24 mesi

Non conservare a temperatura superiore a 25 °C.


NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


Flacone in HDPE, con tappo a prova di bambino con agente essiccante, contenente 174 g di granulato.

Ogni scatola contiene un solo flacone.

In dotazione è fornito un misurino calibrato.

Data ultimo aggiornamento: 23/05/2023

Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.

Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico