AGENESIA OVARICA

Sindrome dovuta ad una anomalia genetica e caratterizzata da ovaie rudimentali, amenorrea primaria senza sviluppo dei caratteri sessuali secondari, ritardo staturale e malformazioni diverse ("volto di sfinge", coartazione aortica, fibroelastosi endocardica, esostosi tibiale). Nel 50% dei casi si ha l'assenza di uno dei cromosomi X; nell'altra metà vi è un mosaicismo; in un 30% di casi vi sono anche anomalie strutturali del cromosoma X. Sin.:disgenesia ovarica, nanismo ovarico, sindrome di Turner-Albright.