ATROFIA OLIVO-PONTO-CEREBELLARE

Forma di atassia cerebellare, ad eziologia sconosciuta, probabilmente a carattere ereditario di tipo dominante, caratterizzata da atrofia e demielinizzazione del cervelletto, dei nuclei olivari e dei nuclei e delle vie del ponte. Si manifesta in genere nell'età adulta verso i 40-50 anni con atassia prima a carico degli arti inferiori poi di quelli superiori, disturbi della parola e degli sfinteri. Frequente è uno stato demenziale, più rara una sindrome extra-piramidale di tipo parkinsoniano. Sin.: sindrome di Déjerine-Thomas.