BERNARD-SOULIER (SINDROME DI)

Forma di trombopatia ereditaria a trasmissione autosomica recessiva caratterizzata da piastrine giganti con un cromomero che ha l'aspetto di un nucleo cellulare. Il tempo di sanguinamento è prolungato; il consumo di protrombina e le resistenze capillari sono normali. Si può manifestare già nel lattante con porpora, talora ad evoluzione fatale. Sin.: distrofia trombocitaria emorragica congenita.