Agamree 40 mg/ml sosp.orale 1 flacone 100 ml + 1 adattatore per flacone + 2 siringhe

Agamree 40 mg/ml sosp.orale 1 flacone 100 ml + 1 adattatore per flacone + 2 siringhe è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, da rinnovare volta per volta, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - centri specialistici individuati dalle regioni (classe CN), a base di vamorolone, appartenente al gruppo terapeutico Corticosteroidi. E' commercializzato in Italia da Santhera Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.


INDICE SCHEDA

• INFORMAZIONI GENERALI
• CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
• FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
• INDICAZIONI TERAPEUTICHE
• CONTROINDICAZIONI
• AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
• INTERAZIONI
• SOVRADOSAGGIO
• GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
• GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
• PRINCIPIO ATTIVO
• ECCIPIENTI
• SCADENZA E CONSERVAZIONE
• NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE
• PATOLOGIE CORRELATE

INFORMAZIONI GENERALI

TITOLARE:

Santhera Pharmaceuticals (Deutschland) GMBH

CONCESSIONARIO:

Santhera Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.

MARCHIO

Agamree

CONFEZIONE

40 mg/ml sosp.orale 1 flacone 100 ml + 1 adattatore per flacone + 2 siringhe

FORMA FARMACEUTICA
sospensione

PRINCIPIO ATTIVO
vamorolone

GRUPPO TERAPEUTICO
Corticosteroidi

CLASSE
CN

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, da rinnovare volta per volta, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - centri specialistici individuati dalle regioni

PREZZO
10057,84 €


CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO

Confezioni e formulazioni di Agamree disponibili in commercio:

• agamree 40 mg/ml sosp.orale 1 flacone 100 ml + 1 adattatore per flacone + 2 siringhe (scheda corrente)

FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)

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Foglietto illustrativo Agamree »

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INDICAZIONI TERAPEUTICHE

A cosa serve Agamree? Perchè si usa?

AGAMREE è indicato per il trattamento della distrofia muscolare di Duchenne (DMD) in pazienti di età pari o superiore a 4 anni.


CONTROINDICAZIONI

Quando non dev'essere usato Agamree?

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Compromissione epatica grave (classe C di Child-Pugh).

Uso di vaccini vivi o vivi attenuati durante il trattamento e nelle 6 settimane precedenti (vedere paragrafo 4.4).


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO

Cosa serve sapere prima di prendere Agamree?

Alterazioni della funzione endocrina

Vamorolone provoca alterazioni della funzione endocrina, in particolare in caso di uso cronico.

Inoltre, i pazienti con alterazione della funzione tiroidea o con feocromocitoma possono presentare un aumentato rischio di effetti endocrini.

Rischio di insufficienza surrenalica

Vamorolone provoca una soppressione dose-dipendente e reversibile dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene (asse HPA), potenzialmente all'origine di insufficienza surrenalica secondaria che può persistere per mesi dopo l'interruzione di una terapia prolungata. Il livello di insufficienza surrenalica cronica varia da paziente a paziente e dipende dalla dose nonché dalla durata della terapia.

Può verificarsi insufficienza surrenalica acuta (nota anche come crisi surrenale) durante un periodo di maggiore stress o se la dose di vamorolone viene ridotta o sospesa bruscamente. L'insufficienza surrenalica acuta può essere fatale. I sintomi di crisi surrenalica possono includere eccessiva stanchezza, debolezza inaspettata, vomito, capogiro o confusione. Il rischio si riduce procedendo per gradi in caso di riduzione della dose o di sospensione del trattamento (vedere paragrafo 4.2).

Durante periodi di maggiore stress, come in caso di infezione acuta, lesioni traumatiche o intervento chirurgico, i pazienti devono essere monitorati per rilevare eventuali segni di insufficienza surrenalica acuta e il trattamento periodico con AGAMREE deve essere temporaneamente integrato con idrocortisone sistemico per prevenire il rischio di crisi surrenali. Non sono disponibili dati sugli effetti dell'aumento della dose di AGAMREE in situazioni di maggiore stress.

Consigliare al paziente di portare con sé la propria scheda di allerta contenente importanti informazioni sulla sicurezza, utili ai fini di un rilevamento precoce di un'eventuale crisi surrenalica e del relativo trattamento.

Può verificarsi “sindrome da astinenza” steroidea, apparentemente non correlata a insufficienza corticosurrenalica, anche a seguito di una brusca interruzione di glucocorticoidi. Questa sindrome comporta sintomi quali anoressia, nausea, vomito, letargia, cefalea, febbre, dolore articolare, desquamazione, mialgia e/o calo ponderale. Si ritiene che questi effetti siano dovuti all'improvviso cambiamento della concentrazione di glucocorticoidi piuttosto che a bassi livelli degli stessi.

Passaggio da trattamento con glucocorticoide a trattamento con AGAMREE

I pazienti possono passare da un trattamento con glucocorticoidi per via orale (come prednisone o deflazacort) ad AGAMREE senza necessità di interruzione del trattamento o di una precedente riduzione del dosaggio di glucocorticoidi. I pazienti precedentemente sottoposti a trattamento cronico con glucocorticoidi devono passare ad AGAMREE 6 mg/kg/die per ridurre al minimo il rischio di crisi surrenale.

Aumento ponderale

Vamorolone è associato a un aumento dose-dipendente dell'appetito e del peso, soprattutto nei primi mesi di trattamento. Prima e durante il trattamento con AGAMREE devono essere formulate raccomandazioni dietetiche adeguate all'età, in linea con le raccomandazioni generali per la gestione dell'alimentazione nei pazienti affetti da DMD.

Uso in pazienti con funzionalità tiroidea alterata

La clearance metabolica dei glucocorticoidi può essere ridotta nei pazienti ipotiroidei e aumentata nei pazienti ipertiroidei. Non è noto se vamorolone sia impattato allo stesso modo, ma le variazioni della funzionalità della tiroide del paziente possono rendere necessario un adeguamento della dose.

Effetti oftalmici

I glucocorticoidi possono provocare cataratta sottocapsulare posteriore, glaucoma con potenziale danno ai nervi ottici, e possono aumentare il rischio di infezioni oculari secondarie causate da batteri, funghi o virus.

Il rischio di effetti oftalmici con AGAMREE non è noto.

Aumento del rischio di infezioni

La soppressione della risposta infiammatoria e della funzione immunitaria può aumentare la suscettibilità alle infezioni e la loro gravità, con potenziale attivazione di infezioni latenti o esacerbazione di infezioni intercorrenti. La presentazione clinica può spesso essere atipica e infezioni gravi possono essere mascherate e individuabili solo in fase avanzata.

Queste infezioni possono essere gravi e talvolta fatali.

Sebbene negli studi clinici con vamorolone non sia stato osservato aumento dell'incidenza o della gravità delle infezioni, una limitata esperienza a lungo termine non consente di escludere un aumento del rischio di infezioni.

Lo sviluppo di infezioni deve essere monitorato. In pazienti con sintomi di infezione durante il trattamento cronico con vamorolone vanno attuate strategie diagnostiche e terapeutiche. Deve essere presa in considerazione un'integrazione con idrocortisone nei pazienti trattati con vamorolone che presentano infezioni moderate o gravi.

Diabete mellito

La terapia a lungo termine con corticosteroidi può aumentare il rischio di diabete mellito.

Negli studi clinici con vamorolone non sono stati osservati cambiamenti clinicamente rilevanti nel metabolismo del glucosio, fermo restando che i dati a lungo termine sono limitati. Il glucosio ematico deve essere monitorato periodicamente nei pazienti in trattamento cronico con vamorolone.

Vaccinazione

La risposta a vaccini vivi o vivi attenuati può essere alterata nei pazienti trattati con glucocorticoidi.

Il rischio associato ad AGAMREE non è noto.

I vaccini vivi o vivi attenuati devono essere somministrati almeno 6 settimane prima dell'inizio del trattamento con AGAMREE.

I pazienti senza anamnesi di varicella o non vaccinati devono essere vaccinati contro il virus varicella-zoster prima del trattamento con AGAMREE.

Eventi tromboembolici

Studi osservazionali con glucocorticoidi hanno evidenziato un aumento del rischio di tromboembolia (compresa tromboembolia venosa), in particolare con dosi cumulative più elevate di glucocorticoidi.

Il rischio associato ad AGAMREE non è noto. AGAMREE deve essere usato con cautela nei pazienti che presentano o possono essere predisposti a disturbi tromboembolici.

Anafilassi

Si sono verificati rari casi di anafilassi nei pazienti sottoposti a terapia con glucocorticoidi.

Vamorolone presenta somiglianze strutturali con i glucocorticoidi e deve essere utilizzato con cautela nel trattamento di pazienti con ipersensibilità nota ai glucocorticoidi.

Compromissione epatica

Vamorolone non è stato studiato in pazienti con grave lesione epatica preesistente (classe C di Child-Pugh) e non deve essere utilizzato in questi pazienti (vedere paragrafo 4.3).

Uso concomitante con altri medicinali

Substrati di UGT

Le potenziali interazioni farmaco-farmaco che interessano gli UGT non sono state pienamente valutate; pertanto, tutti gli inibitori di UGT come terapia concomitante devono essere evitati o devono essere somministrati con cautela se necessari dal punto di vista medico.

Eccipienti

Sodio benzoato

Questo medicinale contiene 1 mg di sodio benzoato per mL, equivalente a 100 mg/100 mL.

Sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per 7,5 mL, cioè è essenzialmente senza sodio.


INTERAZIONI

Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Agamree?

Interazioni farmacodinamiche

Vamorolone agisce come antagonista del recettore mineralcorticoide. L'uso di vamorolone in associazione a un antagonista del recettore mineralcorticoide può aumentare il rischio di iperkaliemia. Non sono stati osservati casi di iperkaliemia in pazienti che assumevano vamorolone da solo o in associazione a eplerenone o spironolattone. Si raccomanda di monitorare i livelli di potassio un mese dopo aver avviato un trattamento con associazione di vamorolone e un antagonista del recettore mineralcorticoide. In caso di iperkaliemia deve essere presa in considerazione una riduzione della dose dell'antagonista del recettore mineralcorticoide.

Interazioni farmacocinetiche

Effetto di altri medicinali su vamorolone

La somministrazione concomitante di itraconazolo, un potente inibitore del CYP3A4, ha comportato un aumento dell'area sotto la curva della concentrazione plasmatica nel tempo di vamorolone di 1,45 volte in soggetti sani. In caso di somministrazione con forti inibitori del CYP3A4 (ad es. telitromicina, claritromicina, voriconazolo, succo di pompelmo) la dose raccomandata di vamorolone è di 4 mg/kg/die.

Forti induttori del CYP3A4 o del PXR (ad es. carbamazepina, fenitoina, rifampicina, erba di San Giovanni) possono ridurre le concentrazioni plasmatiche di vamorolone compromettendone l'efficacia. Pertanto devono essere presi in considerazione trattamenti alternativi che non prevedano la somministrazione di forti induttori dell'attività del CYP3A4. Il ricorso a trattamento concomitante con un induttore moderato del PXR o del CYP3A4 richiede cautela, in quanto la concentrazione plasmatica di vamorolone può risultare ridotta in modo significativo.


SOVRADOSAGGIO

Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Agamree?

Il trattamento del sovradosaggio acuto prevede una terapia di supporto e sintomatica immediata. Si può prendere in considerazione il ricorso alla lavanda gastrica o all'emesi.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

E' possibile prendere Agamree durante la gravidanza e l'allattamento?

Gravidanza

Non sono disponibili dati relativi all'uso di vamorolone nelle donne in gravidanza. Non sono stati condotti studi di tossicità riproduttiva negli animali con vamorolone. Negli studi su animali i glucocorticoidi sono stati associati a vari tipi di malformazioni (palatoschisi, malformazioni scheletriche), tuttavia la rilevanza negli esseri umani non è nota.

AGAMREE non deve essere usato durante la gravidanza, a meno che la condizione clinica della donna non richieda un trattamento con vamorolone.

Le donne in età fertile devono utilizzare una contraccezione efficace durante il trattamento con AGAMREE.

Allattamento

Non sono disponibili dati sull'escrezione di vamorolone o dei suoi metaboliti nel latte materno. Un rischio per i neonati/lattanti non può essere escluso. L'allattamento con latte materno deve essere interrotto durante il trattamento con AGAMREE.

Fertilità

Non sono disponibili dati clinici sugli effetti di vamorolone sulla fertilità.

Il trattamento a lungo termine con vamorolone ha inibito la fertilità maschile e femminile nei cani (vedere paragrafo 5.3).


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI

Effetti di Agamree sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

AGAMREE non altera la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.


PRINCIPIO ATTIVO


Ogni mL di sospensione contiene 40 mg di vamorolone.

Eccipienti con effetti noti

La sospensione contiene 1 mg/mL di sodio benzoato (E 211).

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Acido citrico monoidrato (E 330)

Disodio fosfato (E 339)

Glicerolo (E 422)

Aroma di arancia

Acqua depurata

Sodio benzoato (E 211)

Sucralosio (E 955)

Gomma di xantano (E 415)

Acido cloridrico (per la regolazione del pH)


SCADENZA E CONSERVAZIONE


Scadenza: 36 mesi

Questo medicinale non richiede alcuna temperatura particolare di conservazione.

Per le condizioni di conservazione dopo la prima apertura vedere paragrafo 6.3.


NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


Flacone in vetro ambrato contenente 100 mL di sospensione orale con chiusura antimanomissione a prova di bambino in polipropilene e con rivestimento in polietilene a bassa densità.

Ogni confezione contiene un flacone, un adattatore a pressione per il flacone (in polietilene a bassa densità) e due siringhe per somministrazione orale identiche (in polietilene a bassa densità) graduate da 0 a 8 mL con incrementi di 0,1 mL.


PATOLOGIE CORRELATE

• Distrofia muscolare
  Il 28 febbraio è la giornata delle malattie rare. Tra queste spicca la distrofia muscolare, un gruppo numeroso di malattie diverse che sono in genere determinate geneticamente e che causano danni progressivi alla muscolatura
  
  
• Morbo di Crohn
  Malattia infiammatoria cronica intestinale caratterizzata dall'infiammazione di tutti gli strati della parete intestinale, a volte fino a raggiungere gli organi vicini.
  
  
• Uveite
  Patologia caratterizzata dall'infiammazione dell'uvea, la regione anatomica dell'occhio costituita dall'iride, dal corpo ciliare e dalla coroide.
  
  

Data ultimo aggiornamento: 03/12/2024

Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.

Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico