Brineura 150 mg/5 ml soluzione 2 flaconi da 5 ml, soluzione di lavaggio flacone da 5 ml

Brineura 150 mg/5 ml soluzione 2 flaconi da 5 ml, soluzione di lavaggio flacone da 5 ml è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico (classe H), a base di cerliponase alfa, appartenente al gruppo terapeutico Enzimi. E' commercializzato in Italia da BioMarin International Ltd


INDICE SCHEDA

• INFORMAZIONI GENERALI
• CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
• FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
• INDICAZIONI TERAPEUTICHE
• CONTROINDICAZIONI
• AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
• INTERAZIONI
• SOVRADOSAGGIO
• GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
• GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
• PRINCIPIO ATTIVO
• ECCIPIENTI
• SCADENZA E CONSERVAZIONE
• NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE

INFORMAZIONI GENERALI

TITOLARE:

BioMarin International Ltd

MARCHIO

Brineura

CONFEZIONE

150 mg/5 ml soluzione 2 flaconi da 5 ml, soluzione di lavaggio flacone da 5 ml

FORMA FARMACEUTICA
soluzione

PRINCIPIO ATTIVO
cerliponase alfa

GRUPPO TERAPEUTICO
Enzimi

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico

PREZZO
36181,84 €


CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO

Confezioni e formulazioni di Brineura disponibili in commercio:

• brineura 150 mg/5 ml soluzione 2 flaconi da 5 ml, soluzione di lavaggio flacone da 5 ml (scheda corrente)

FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)

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Foglietto illustrativo Brineura »

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INDICAZIONI TERAPEUTICHE

A cosa serve Brineura? Perchè si usa?

Brineura è indicato per il trattamento della patologia ceroidolipofuscinosi neuronale di tipo 2 (CLN2), nota anche come carenza di tripeptidil-peptidasi 1 (TPP-1).


CONTROINDICAZIONI

Quando non dev'essere usato Brineura?

Reazioni anafilattiche potenzialmente fatali al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti, se il rechallenge non è riuscito (vedere paragrafo 4.4).

Pazienti affetti da CLN2 con shunt ventricolo-peritoneali.

Brineura non deve essere somministrato in presenza di segni di perdite significative acute nel dispositivo di accesso intracerebroventricolare, malfunzionamento del dispositivo o infezioni legate all'utilizzo del dispositivo (vedere paragrafi 4.2 e 4.4).

AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO

Cosa serve sapere prima di prendere Brineura?

Tracciabilità

Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati.

Complicanze legate al dispositivo

Brineura deve essere somministrato utilizzando una tecnica asettica per ridurre il rischio di infezione. In pazienti trattati con Brineura sono state osservate infezioni legate al dispositivo di accesso intracerebroventricolare, incluse meningite e infezioni subcliniche (vedere paragrafo 4.8). La meningite può presentarsi con i seguenti sintomi: febbre, cefalea, rigidità del collo, fotosensibilità, nausea, vomito e alterazione dello stato mentale. Campioni di LCS devono essere inviati di routine al laboratorio per essere esaminati ai fini del rilevamento di infezioni subcliniche correlate al dispositivo. Negli studi clinici sono stati somministrati antibiotici, il dispositivo di accesso intracerebroventricolare è stato sostituito e il trattamento con Brineura è stato proseguito.

Prima di ciascuna infusione, i medici devono ispezionare visivamente il cuoio capelluto per verificarne l'integrità assicurandosi che dispositivo di accesso intracerebroventricolare non sia compromesso. I segni più comuni che indicano perdite e guasti del dispositivo includono tumefazione, eritema del cuoio capelluto, stravaso di liquido o protrusione del cuoio capelluto intorno o al di sopra del dispositivo di accesso intracerebroventricolare. Tali segni possono tuttavia presentarsi anche in presenza di infezioni correlate al dispositivo.

Prima dell'inizio dell'infusione di Brineura, è necessario eseguire l'ispezione del sito di infusione e il controllo della pervietà per rilevare eventuali guasti o perdite del dispositivo di accesso intracerebroventricolare (vedere paragrafi 4.2 e 4.3). I segni e i sintomi delle infezioni correlate al dispositivo potrebbero non essere manifesti, pertanto dei campioni di LCS devono essere inviati di routine al laboratorio per essere esaminati ai fini del rilevamento di infezioni subcliniche correlate al dispositivo. Potrebbe essere necessaria una consulenza con un neurochirurgo per confermare l'integrità del dispositivo. Il trattamento con Brineura deve essere interrotto in caso di malfunzionamento del dispositivo e può richiedere la sostituzione del dispositivo di accesso prima delle infusioni successive.

La degradazione materiale del reservoir del dispositivo di accesso intracerebroventricolare avviene dopo periodi prolungati di utilizzo, secondo i risultati preliminari di test da banco e come osservato in studi clinici dopo circa 4 anni di utilizzo. In due casi clinici, i dispositivi di accesso intracerebroventricolare non mostravano alcun segno di guasto al momento dell'infusione ma, dopo la dislocazione, era evidente la degradazione materiale dei dispositivi in linea con i dati dei test da banco dei dispositivi stessi di accesso intracerebroventricolare. I dispositivi di accesso sono stati sostituiti consentendo ai pazienti di riprendere il trattamento con Brineura. La sostituzione del dispositivo di accesso deve essere presa in considerazione prima dei 4 anni di regolare somministrazione di Brineura, tuttavia deve essere sempre assicurato che il dispositivo di accesso intracerebroventricolare sia utilizzato in conformità alle disposizioni del rispettivo produttore del dispositivo medico.

In caso di complicanze legate al dispositivo di accesso intracerebroventricolare, fare riferimento alle istruzioni sulle etichette del produttore.

Prestare la massima attenzione ai pazienti con predisposizione a complicanze derivate dalla somministrazione di medicinali per via intracerebroventricolare, inclusi i pazienti con idrocefalo ostruttivo.

Monitoraggio clinico e di laboratorio

È necessario monitorare i parametri vitali prima dell'avvio dell'infusione, periodicamente durante l'infusione e dopo l'infusione in una struttura sanitaria. Una volta completata l'infusione, è necessario valutare clinicamente lo stato del paziente e, se necessario da un punto di vista clinico, monitorarlo per un periodo più prolungato, in particolare nel caso di pazienti di età inferiore a 3 anni.

I pazienti con anamnesi di bradicardia, disturbo di conduzione, malattia cardiaca strutturale devono essere sottoposti a monitoraggio con elettrocardiogramma (ECG) poiché alcuni pazienti affetti da CLN2 possono sviluppare disturbi di conduzione o malattie cardiache. I pazienti che non presentano anomalie cardiache, devono essere sottoposti a monitoraggio ECG a 12 derivazioni su base regolare ogni 6 mesi.

Campioni di LCS devono essere inviati di routine al laboratorio per essere esaminati ai fini del rilevamento di infezioni subcliniche correlate al dispositivo (vedere paragrafo 4.2).

Reazioni anafilattiche

Sono state riportate reazioni anafilattiche associate all'uso di Brineura. Come misura precauzionale è opportuno prevedere di garantire immediata assistenza medica quando si somministra Brineura. Se si verificano reazioni anafilattiche, l'infusione deve essere interrotta immediatamente e deve essere iniziato un trattamento medico appropriato. I pazienti devono essere monitorati attentamente durante e dopo l'infusione. Se si verifica anafilassi, adottare tutte le precauzioni del caso quando si risomministra il medicinale.

Contenuto di sodio e di potassio

Questo medicinale contiene 17,4 mg di sodio per flaconcino di Brineura e di soluzione di lavaggio, equivalente a 0,87% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto.

Questo medicinale contiene potassio, meno di 1 mmol (39 mg) per flaconcino cioè essenzialmente ‘senza potassio'.

Popolazione pediatrica

Sono disponibili dati limitati sui pazienti con progressione della malattia in fase avanzata all'inizio del trattamento e non sono disponibili dati clinici su bambini di età inferiore a 1 anno. I neonati potrebbero evidenziare una ridotta integrità della barriera emato-encefalica. Nei bambini di età inferiore a 3 anni, l'aumento dell'esposizione al medicinale sul sistema periferico non è stato associato a un chiaro cambiamento del profilo di sicurezza (vedere paragrafi 4.8, 5.2).

INTERAZIONI

Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Brineura?

Non sono stati effettuati studi di interazione. Cerliponase alfa è una proteina umana ricombinante e l'esposizione sistemica è limitata grazie alla somministrazione intracerebroventricolare; pertanto è improbabile che si verifichi interazione tra cerliponase alfa e i medicinali metabolizzati dal citocromo P450 (enzima).


SOVRADOSAGGIO

Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Brineura?

Non sono disponibili informazioni

GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

E' possibile prendere Brineura durante la gravidanza e l'allattamento?

Gravidanza

I dati relativi all'uso di cerliponase alfa in donne in gravidanza non esistono. Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale utilizzando cerliponase alfa. Non è stato accertato che cerliponase alfa possa causare danni al feto se somministrato durante la gravidanza o avere effetti negativi sulla capacità riproduttiva. Brineura deve pertanto essere somministrato in gravidanza solo se strettamente necessario.

Allattamento

Le informazioni relative all'escrezione di cerliponase alfa/metaboliti nel latte materno sono insufficienti. Il rischio per i neonati/lattanti non può essere escluso. L'allattamento deve essere interrotto durante il trattamento con Brineura.

Fertilità

Non sono stati condotti studi sulla fertilità con cerliponase alfa su animali o uomini.

GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI

Effetti di Brineura sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Non sono stati condotti studi sugli effetti di cerliponase alfa sulla capacità di guidare e di usare macchinari.

PRINCIPIO ATTIVO


Ogni flaconcino di Brineura contiene 150 mg di cerliponase alfa* in 5 mL di soluzione.

Ogni mL di soluzione per infusione contiene 30 mg di cerliponase alfa.

*Prodotto nelle cellule di mammifero ovariche di criceto cinese.

Eccipiente con effetti noti:

Ogni flaconcino contiene 17,4 mg di sodio in 5 mL di soluzione.

Per l'elenco completo di eccipienti vedere il paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Brineura soluzione per infusione e soluzione di lavaggio

Sodio fosfato bibasico eptaidrato

Sodio diidrogeno fosfato monoidrato

Sodio cloruro

Potassio cloruro

Magnesio cloruro esaidrato

Calcio cloruro diidrato

Acqua per preparazioni iniettabili


SCADENZA E CONSERVAZIONE


Scadenza: 24 mesi

Conservare in congelatore in posizione verticale (-25 °C − -15 °C).

Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Trasporto dei flaconcini

Trasportare e distribuire congelati (-85 °C − -15 °C).


NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


Brineura soluzione per infusione e soluzione di lavaggio

Flaconcino (vetro tipo I) con un tappo (gomma butilica), con rivestimento in fluoropolimero, una capsula a strappo (polipropilene) e una ghiera (alluminio). Brineura è riconoscibile da una capsula a strappo verde mentre la soluzione di lavaggio presenta una capsula a strappo gialla.

Confezione:

Ogni confezione contiene due flaconcini, ciascuno contenente 150 mg di cerliponase alfa in 5 mL di soluzione per infusione e un flaconcino, contenente 5 mL di soluzione di lavaggio.

Data ultimo aggiornamento: 05/11/2024

Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.

Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico