WILSON (MALATTIA DI)

Malattia ereditaria dovuta a disturbi del metabolismo del rame e caratterizzata da cirrosi epatica, splenomegalia, tremori, movimenti involontari, rigidità muscolari (riso spasmodico), disartria per lesione degenerativa dei nuclei lenticolari (putamen e pallido) del cervello; rare le crisi emolitiche in relazione alla tossicità del rame sulla membrana eritrocitaria; sul lembo sclero-corneale si rileva un anello brunastro (anello di Kayser-Fleischer) da deposito di rame. Sin.: degenerazione epatolenticolare, sindrome pallidale, pseudo-sclerosi encefalica, sindrome di Westphal-Strümpel.