Piccoli malati guariscono

Forse proprio perché colpisce per lo più i bambini, appare più crudele di altre malattie, ma come malattia oncologica, il tumore di Wilms' è quella con il maggior successo terapeutico: diagnosi e trattamento sono relativamente semplici e il 90% dei pazienti sopravvive.
Il tumore colpisce il rene, la sua manifestazione clinica più frequente è la presenza di una massa addominale asintomatica. Altri segni e sintomi associati includono malessere, dolori addominali e macro o microematuria (presenza di piccole quantità di sangue nelle urine) nel 20-30% dei casi. L'ipertensione, presente nel 30-63% dei casi, può essere dovuta o a una aumentata secrezione di renina, secondaria alla compressione dell'arteria renale da parte del tumore, o alla produzione di una sostanza renina-simile da parte delle cellule tumorali.

Strategie di successo

Rappresenta il 5-10% dei tumori infantili, con un'incidenza annuale di 7 casi su un milione di giovani sotto i 16 anni, e colpisce per lo più la popolazione di colore.
Nonostante le potenziali percentuali di successo l'80% dei bambini del mondo colpiti hanno poche probabilità di sopravvivenza a causa del limitato accesso a cure specialistiche appropriate. Ma, come commentano alcuni specialisti su The Lancet, esistono diverse modalità di approccio terapeutico che andrebbero adattate alle risorse esistenti nel paese, organizzando meglio i servizi esistenti. La strategia terapeutica raccomandata dovrebbe tenere conto dello stadio della malattia e del sottotipo istologico, entrambi considerati fattori di rischio che possono essere determinati solo dopo la rimozione del rene malato.

Due studi a confronto

Gli autori hanno quindi valutato gli studi in cui veniva testata l'efficacia dei diversi approcci terapeutici. In particolare due. Il SIOP 93-01, adottato dalla International Society of Pediatric Oncology ha dimostrato un'ulteriore riduzione della chemioterapia postoperatoria da 18 a quattro settimane in casi di tumore anaplastico, di rischio intermedio allo stadio I, senza ridurre la sopravvivenza senza ricadute. Secondo questo protocollo, il tumore si poteva curare con la nefrectomia e otto settimane di chemioterapia, con due farmaci che avevano un basso rischio di effetti collaterali acuti o a lungo termine.
Di approccio diverso lo studio del nordamericano National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) che considera la chirurgia la condizione obbligatoria per definire lo stadio e l'istopatologia del caso. Questa strategia evita di sottoporre il paziente colpito da forme non maligne o meno aggressive a trattamenti citotossici inappropriati. E comunque privilegia la diagnosi iniziale, anche con marcatori molecolari, per predire gli esiti del trattamento.
Tuttavia si tratta di esami costosi e difficili da organizzare, ragion per cui gli autori sostengono il metodo SIOP, in quanto la risposta alla chemioterapia preoperatoria può dare informazioni sufficienti per sapere come andrà a finire. La strategia adottata cioè, sarà adattata alla risposta alla terapia prima dell'intervento, se poi seguirà la nefrectomia si continuerà con il trattamento postoperatorio in base al rischio stratificato.
Simona Zazzetta