04 novembre 2024
Farmaci - Sapropterina Dipharma
Sapropterina Dipharma 100 mg polvere per soluzione orale 30 bustine
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Sapropterina Dipharma 100 mg polvere per soluzione orale 30 bustine è un medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti: specialisti dei centri regionali per le malattie rare (classe A), a base di sapropterina, appartenente al gruppo terapeutico Metabolici trattamento dell'iperfenilalaninemia. E' commercializzato in Italia da AimRare S.r.l. società Benefit
INDICE SCHEDA
- INFORMAZIONI GENERALI
- CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
- FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
- INDICAZIONI TERAPEUTICHE
- CONTROINDICAZIONI
- AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
- INTERAZIONI
- SOVRADOSAGGIO
- EFFETTI INDESIDERATI
- GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
- GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
- PRINCIPIO ATTIVO
- ECCIPIENTI
- SCADENZA E CONSERVAZIONE
- NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE
INFORMAZIONI GENERALI
TITOLARE:
Dipharma B.V.CONCESSIONARIO:
AimRare S.r.l. società BenefitMARCHIO
Sapropterina DipharmaCONFEZIONE
100 mg polvere per soluzione orale 30 bustineFORMA FARMACEUTICA
Polvere
PRINCIPIO ATTIVO
sapropterina
GRUPPO TERAPEUTICO
Metabolici trattamento dell'iperfenilalaninemia
CLASSE
A
RICETTA
medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti: specialisti dei centri regionali per le malattie rare
PREZZO
589,85 €
CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
Confezioni e formulazioni di Sapropterina Dipharma disponibili in commercio:
- sapropterina dipharma 100 mg 120 compresse solubili
- sapropterina dipharma 100 mg polvere per soluzione orale 30 bustine (scheda corrente)
- sapropterina dipharma 100 mg 30 compresse solubili
- sapropterina dipharma 500 mg polvere per soluzione orale 30 bustine
FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
SCARICA IL PDF DEL FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (AIFA)
Foglietto illustrativo Sapropterina Dipharma »
N.B. Alcuni PDF potrebbero non essere disponibili
INDICAZIONI TERAPEUTICHE
A cosa serve Sapropterina Dipharma? Perchè si usa?
Sapropterina Dipharma è indicato per il trattamento dell'iperfenilalaninemia (HPA) in soggetti adulti e pazienti pediatrici di qualsiasi età affetti da fenilchetonuria (PKU), che hanno mostrato di rispondere a tale trattamento (vedere paragrafo 4.2).
Sapropterina Dipharma è anche indicato per il trattamento dell'iperfenilalaninemia (HPA) in soggetti adulti e pazienti pediatrici di qualsiasi età con carenza di tetraidrobiopterina (BH4), che hanno mostrato di rispondere al trattamento (vedere paragrafo 4.2).
CONTROINDICAZIONI
Quando non dev'essere usato Sapropterina Dipharma?
Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.
AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
Cosa serve sapere prima di prendere Sapropterina Dipharma?
Assunzione tramite l'alimentazione
I pazienti trattati con sapropterina dicloridrato devono continuare una dieta alimentare con livelli ridotti di fenilalanina e devono sottoporsi regolarmente a controlli clinici (come il monitoraggio dei livelli plasmatici di fenilalanina e tirosina, dei nutrienti assunti e dello sviluppo psicomotorio).
Bassi livelli ematici di fenilalanina e tirosina
Disfunzioni prolungateo ricorrenti nella via metabolica della fenilalanina-tirosina-didrossi-L-fenilalanina (DOPA) possono risultare in carenze nella sintesi dei neurotrasmettitori e delle proteine corporee. L'esposizione prolungata a bassi livelli di fenilalanina e tirosina durante l'infanzia è stata associata a compromissione dello sviluppo neurologico. È necessario controllare attivamente l'introduzione di fenilalanina e delle proteine assunte con la dieta alimentare mentre si assume sapropterina dicloridrato per assicurare un controllo adeguato dei livelli plasmatici di fenilalanina e tirosina nonché del bilancio nutrizionale.
Problemi di salute
In caso di malattia si raccomanda di consultare il medico in quanto è possibile un aumento del livello di fenilalanina nel sangue.
Disturbi convulsivi
E necessario usare cautela nel prescrivere sapropterina dicloridrato a pazienti sottoposti a trattamento con levodopa. Casi di convulsioni, di peggioramento delle convulsioni e di incremento dell'eccitabilità e dell'irritabilità sono stati osservati durante la somministrazione concomitante di levodopa e sapropterina in pazienti con carenza di BH4 (vedere paragrafo 4.5).
Interruzione del trattamento
È possibile un effetto rebound , definito come un aumento dei livelli di fenilalanina nel sangue al di sopra dei livelli precedenti al trattamento, in caso di interruzione del trattamento stesso.
Contenuto in potassio
Sapropterina Dipharma 100 mg polvere per soluzione orale
Questo medicinale contiene 0,3 mmol (11,7 mg) di potassio per bustina. Da tenere in considerazione in persone con ridotta funzionalità renale o che seguono una dieta a basso contenuto di potassio.
Sapropterina Dipharma 500 mg polvere per soluzione orale
Questo medicinale contiene 1,6 mmol (62,6 mg) di potassio per bustina. Da tenere in considerazione in persone con ridotta funzionalità renale o che seguono una dieta a basso contenuto di potassio.
INTERAZIONI
Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Sapropterina Dipharma?
Sebbene la somministrazione concomitante di inibitori di diidrofolato reduttasi (ad esempio metotressato, trimetoprim) non sia stata oggetto di studio, detti medicinali possono interferire con il metabolismo della molecola BH4. Si raccomanda cautela nell'utilizzo di tali medicinali durante il periodo di assunzione di sapropterina dicloridrato.
La BH4 è un cofattore per l'ossido nitrico sintetasi. Si raccomanda cautela nel periodo di utilizzo combinato di sapropterina dicloridrato con tutti i medicinali che provocano vasodilatazione (inclusi quelli a somministrazione topica) operando sul metabolismo o sull'azione dell'ossido nitrico (NO) inclusi i classici donatori di NO (ad esempio trinitrato glicerico (GTN), isosorbide di nitrato (ISDN), nitroprussato sodico (SNP), molsidomin), inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 (PDE-5) e minoxidil.
È necessario usare cautela nel prescrivere sapropterina dicloridrato a pazienti sottoposti a trattamento con levodopa. Casi di convulsioni, di peggioramento delle convulsioni e di incremento dell'eccitabilità e dell'irritabilità sono stati osservati durante la somministrazione concomitante di levodopa e sapropterina in pazienti con carenza di BH4.
SOVRADOSAGGIO
Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Sapropterina Dipharma?
Gli effetti segnalati dopo l'assunzione di una dose di sapropterina dicloridrato superiore alla massima dose raccomandata di 20 mg/kg/die sono stati mal di testa e capogiro. Il trattamento del sovradosaggio deve essere sintomatico. Un accorciamento dell'intervallo QT (-8,32 msec) è stato osservato in uno studio con una singola dose sovra-terapeutica di 100 mg/kg (5 volte la dose massima raccomandata); questo aspetto deve essere tenuto in considerazione nella gestione di pazienti che presentano un accorciamento dell'intervallo QT preesistente (ad es., pazienti con sindrome del QT corto familiare).
EFFETTI INDESIDERATI
Quali sono gli effetti collaterali di Sapropterina Dipharma?
Riassunto del profilo di sicurezza
Circa il 35% dei 579 pazienti di età pari o superiore ai 4 anni che hanno ricevuto il trattamento con sapropterina dicloridrato (da 5 a 20 mg/kg/die) in studi clinici con sapropterina ha manifestato reazioni avverse. Le reazioni avverse più comunemente segnalate sono mal di testa e rinorrea.
In un altro studio clinico, il 30% circa dei 27 bambini di età inferiore ai 4 anni che hanno ricevuto il trattamento con sapropterina dicloridrato (10 o 20 mg/kg/die) ha manifestato reazioni avverse. Le reazioni avverse più comunemente segnalate sono “riduzione del livello di aminoacido” (ipofenilalaninemia), vomito e rinite.
Elenco tabulato delle reazioni avverse
Nel corso delle sperimentazioni cliniche registrative e dell'esperienza post-marketing su sapropterina sono state identificate le seguenti reazioni avverse.
La loro frequenza è definita in base alle seguenti convenzioni: molto comune (≥ 1/10), comune (≥ 1/100, < 1/10), non comune (≥ 1/1.000, < 1/100), raro (≥ 1/10.000, < 1/1.000), molto raro (< 1/10.000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).
All'interno di ciascuna classe di frequenza, le reazioni avverse sono riportate in ordine decrescente di gravità.
Disturbi del sistema immunitario
Non nota: reazioni di ipersensibilità (incluse gravi reazioni allergiche) ed eruzioni cutanee
Disturbi del metabolismo e della nutrizione
Comune: ipofenilalaninemia
Patologie del sistema nervoso
Molto comune: cefalea
Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche
Molto comune: rinorrea
Comune: dolore laringofaringeo, congestione nasale, tosse
Patologie gastrointestinali
Comune: diarrea, vomito, dolore addominale, dispepsia, nausea
Non nota: gastrite, esofagite
Popolazione pediatrica
La frequenza, il tipo e la severità delle reazioni avverse nei bambini sono stati sostanzialmente simili a quelle osservate negli adulti.
Segnalazione delle reazioni avverse sospette
La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell'allegato V.
GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
E' possibile prendere Sapropterina Dipharma durante la gravidanza e l'allattamento?
Gravidanza
I dati relativi all'uso di sapropterina dicloridrato in donne in gravidanza sono in numero limitato. Gli studi su animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo post-natale.
I dati disponibili sul rischio materno e/o embriofetale associato alla malattia, ottenuti dallo Studio di Collaborazione sulla Fenilchetonuria Materna condotto su un moderato numero di gravidanze e nati vivi (tra 300 e 1.000) in donne affette da PKU, hanno dimostrato che livelli non controllati di fenilalanina superiori a 600 μmol/L sono associati a un'incidenza molto elevata di anomalie neurologiche, cardiache e dell'accrescimento e di dismorfismi facciali.
Pertanto, i livelli di fenilalanina nel sangue materno devono essere strettamente controllati prima e durante la gravidanza. Se i livelli di fenilalanina nel sangue materno non sono strettamente controllati prima e durante la gravidanza, possono essere dannosi per la madre ed il feto. In questo gruppo di pazienti la prima scelta terapeutica è la limitazione della fenilalanina assunta mediante dieta alimentare sotto la supervisione di un medico prima e durante la gravidanza.
L'utilizzo di sapropterina dicloridrato deve essere preso in considerazione solo qualora la gestione rigorosa del regime alimentare non conduca ad un'adeguata riduzione del livello di fenilalanina nel sangue. È necessaria cautela nel prescrivere il medicinale a donne in gravidanza.
Allattamento
Non è noto se sapropterina o i suoi metaboliti siano escreti nel latte materno. Sapropterina dicloridrato non deve essere usato durante l'allattamento.
Fertilità
Negli studi preclinici non sono stati osservati effetti di sapropterina sulla fertilità maschile e femminile.
GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
Effetti di Sapropterina Dipharma sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari
Sapropterina Dipharma non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.
PRINCIPIO ATTIVO
Sapropterina Dipharma 100 mg polvere per soluzione orale
Ogni bustina contiene 100 mg di sapropterina dicloridrato (sapropterini dihydrochloridum) equivalenti a 77 mg di sapropterina.
Eccipiente(i) con effetti noti
Ogni bustina contiene 0,3 mmol (11,7 mg) di potassio.
Sapropterina Dipharma 500 mg polvere per soluzione orale
Ogni bustina contiene 500 mg di sapropterina dicloridrato (sapropterini dihydrochloridum) equivalenti a 384 mg di sapropterina.
Eccipiente(i) con effetti noti
Ogni bustina contiene 1,6 mmol (62,6 mg) di potassio.
Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
ECCIPIENTI
Mannitolo (E421)
Citrato di potassio (E332)
Sucralosio (E955)
Acido ascorbico (E300)
SCADENZA E CONSERVAZIONE
Scadenza: 36 mesi
Questo medicinale non richiede alcuna particolare condizione di conservazione.
NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE
Bustine in polietilene tereftalato, alluminio e polietilene laminato, sigillate a caldo su quattro lati. All'angolo della bustina si trova un intaglio a strappo allo scopo di facilitarne l'apertura.
Ogni scatola contiene 30 bustine.
Data ultimo aggiornamento: 24/09/2024
Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.
Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico
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