Sclerodermia, fondamentale la diagnosi precoce

La sclerodermia o sclerosi sistemica èuna patologia autoimmune altamente invalidante, le cui cause sono ancora sconosciute. In Italia colpisce circa 30.000 persone, soprattutto donne tra i 30 e i 50 anni, ma può insorgere a qualsiasi età. Inizialmente colpisce i capillari, poi si ha progressivo ispessimento della cute (sclerodermia significa, infatti, pelle dura) e degli organi interni, come polmoni, cuore, reni e del sistema gastrointestinale.
Tra i sintomi che la precedono e, in qualche modo, ne annunciano la possibile comparsa:

• il fenomeno di Raynaud, che si manifesta con pallore delle dita delle mani in seguito a esposizione al freddo;
• a positività degli anticorpi antinucleo;
• la tumefazione delle dita;
• segni ematologici e alterazioni del microcircolo.

Tempestività diagnostica e appropriatezza terapeutica risultano quindi fondamentali per contrastare la progressione della sclerodermia e migliorare la qualità della vita dei pazienti. «Il futuro è rappresentato anche dalla capacità di formulare una diagnosi molto precoce perché la malattia già nelle sue fasi iniziali può danneggiare gli organi interni» ha detto Marco Matucci-Cerinic, direttore della divisione di Reumatologia e del Centro di riferimento regionale sulla sclerosi sistemica dell'Università di Firenze. «Sul fronte della diagnosi tempestiva Eustar (the European league against rheumatism scleroderma trials and research group), fondato in Italia nel 2003 e poi esteso agli altri paesi europei, promuoverà il progetto Vedoss (Very early diagnosis of systemic sclerosis) con l'obiettivo di creare un network di ambulatori dedicati alla diagnosi precoce e sensibilizzare il medico di medicina generale nel riconoscere i primi sintomi e manifestazioni della malattia così da indirizzare il paziente direttamente al centro specializzato con priorità assoluta».

Tempestività diagnostica e appropriatezza terapeutica sono fondamentali per contrastare la progressione della sclerodermia e migliorare la qualità della vita dei pazienti. Oggi i malati sclerodermici vengono trattati con i classici agenti immunosoppressori e vasodilatatori, affiancati ora da farmaci di recente individuazione, come gli inibitori recettoriali dell'endotelina, particolarmente efficaci per combattere le complicanze della malattia, quali l'ipertensione polmonare e le ulcere cutanee, e gli inibitori della 5-fosfodiesterasi che si sono dimostrati vasodilatatori di notevole potenza. Sono inoltre in fase avanzata di studio nuove e promettenti molecole che arricchiranno le armi a disposizione del reumatologo per combattere sempre più efficacemente questa malattia. «La ricerca scientifica, nella quale la Reumatologia italiana eccelle» ha affermato Giovanni Minisola, presidente della Società italiana di reumatologia e direttore della divisione di Reumatologia dell'ospedale San Camillo di Roma «riveste un ruolo fondamentale per individuare le terapie necessarie per affrontare in modo appropriato la malattia sin dall'inizio e per combatterne le complicanze. È necessario personalizzare la cura rispetto al singolo paziente sclerodermico al fine di migliorarne la qualità di vita».