Non solo big killer

Non ci sono solo i tumori "big killer". Anche per neoplasie al contrario rare ma severe, con una certa incidenza e con sintomi subdoli occorre attenzione. Il profilo ben si attaglia ai carcinoidi, i più frequenti tra i tumori neuroendocrini, con un aumento di diagnosi soprattutto per un'aumentata sensibilità di anatomo-patologi e clinici, ma sembra anche per un reale incremento d'incidenza. E l'esortazione viene dal primo centro nazionale specializzato, avviato da pochi mesi, il Centro di Riferimento per lo Studio e la Cura dei Carcinoidi e dei Tumori Neuroendocrini (Ce.Ri.Ca), nato all'Istituto nazionale tumori di Milano, come riassetto di una struttura che se ne occupa fino dagli anni Novanta. Si parla per i carcinoidi di forme con un'incidenza bassa, attestata su un caso per 100 mila abitanti per all'anno, che colpiscono quindi annualmente circa 1.200 italiani, 200 dei quali in Lombardia. Se inquadrate e gestite con un approccio integrato, come avviene nel Centro, queste forme consentono una sopravvivenza anche oltre i dieci anni e con una buona qualità di vita. Nell'ambulatorio milanese nel 2006 si sono visti 6-7 pazienti al giorno e ci sono stati 150 ricoveri; la casistica raggiunta - 800 casi - è la maggiore monoistituto al mondo. Per questo il Ce.Ri.Ca mette a disposizione conoscenze e competenze accumulate, che ha voluto anche raccogliere in un volume intitolato La famiglia dei carcinoidi (ed. Elsevier Masson). "Un libro con un taglio volutamente pratico" ha specificato il coordinatore del Centro e curatore dell'opera Emilio Bajetta "per diffondere le informazioni che ciascuno che s'imbatte in questa patologia deve avere, sensibilizzando anche i medici di famiglia a cogliere segni di sospetto".

Sintomi subdoli e rischio sottodiagnosi

Dei carcinoidi pare ci fossero descrizioni persino nel Papiro medico egiziano di Ebers, 1500 a.C,; il termine venne introdotto nel 1907 da un patologo berlinese per indicare tumori con prognosi più favorevole rispetto ai carcinomi. Si è dovuto aspettare il 2002 per avere dall'Oms la classificazione attuale: più di una quarantina di forme neuroendocrine eterogenee che originano in vari distretti, nell'80% dei casi quello gastroenteropancreatico, con un decorso che varia da benigno fino a francamente maligno, clinicamente silenti anche per anni e dalla crescita lenta. Colpiscono di più gli uomini delle donne e i neri dei bianchi, più in età avanzata e non in quella pediatrica; per le cause si sospetta siano implicati fattori legati all'alimentazione. Possono dare metastasi prima di diventare sintomatici e il problema è che gli stessi sintomi sono subdoli: tipicamente, la sindrome carcinoide comprende rossore ed edema al viso, diarrea e dolori addominali, ipo o ipertensione, difficoltà respiratorie. La caratterizzazione è complessa, si misura per esempio il marcatore tipico cromogranina, e l'identificazione richiede un approccio integrato polispecialistico: problemi che indicano difficoltà di riconoscimento alla base di differenze d'incidenza sul territorio, dato che i casi possono non essere inquadrati come tali. E capita che trascorrano uno-due anni prima di arrivare alla diagnosi corretta. Anche la terapia è integrata, medica, chirurgica, basata su trapianto, nucleare. Oltre al problema di garantire la multidisciplinarietà, una preoccupazione crescente è quella legata all'uso di farmaci sempre più costosi: aspetti entrambi assicurati dal centro milanese, come tengono a sottolineare Bajetta e il direttore sanitario Alessandro Rampa. Si utilizzano infatti le terapie più avanzate al mondo (come analoghi della somatostatina, everolimus, RAD001), con costi che per il solo farmaco arrivano a 5-6 mila euro per paziente. Intanto le conoscenze scientifiche su carcinoidi e tumori neuroendocrini crescono, al punto che c'è g??ià materiale per una seconda edizione del libro, in cui ci sarà un aggiornamento soprattutto sugli apporti della biologia molecolare.

Elettra Vecchia