Connettivite mista: cause, sintomi e cure

Definizione

Connettivite mista: definizione e generalità

La connettivite mista, o sindrome di Sharp dal medico che per primo la descrisse, è una patologia mista del connettivo. Comprende elementi clinici simili a quelli di Lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica, polimiosite, artrite reumatoide e concentrazioni seriche elevate di anticorpi anti-Rnp (complesso ribonucleosidico). La caratteristica principale è una arteriopatia obliterante non necrotizzante delle arterie di medio e piccolo calibro, presente anche in organi clinicamente indenni.

Cause

Connettivite mista: cause principali

Gli anticorpi antiribonucleoproteine (anti-Rnp) sono presenti parecchi mesi o anni prima della manifestazione della malattia, e scompaiono invece nei pazienti che beneficiano di lunghi periodi di remissione. Questo andamento porta a supporre che possano essere coinvolti nella patogenesi della malattia, anche se i meccanismi con i quali ciò avverrebbe devono essere ancora chiariti.

Sintomi

Connettivite mista: sintomi più comuni

Sintomi sistemici sono malessere generale, affaticabilità, calo di peso, febbre irregolare talora associata a miosite, polisierosite, linfadenopatia, infezioni intercorrenti.
Sintomi cutanei sono il fenomeno di Raynaud, edema delle mani condita a salsicciotto, sclerodattilia. Poliartralgie con disabilità al mattino, poliartrite, polimiosite cronica.
Nel corso della malattia si evidenzia pleurite bibasilare con scarso versamento pleurico. Frequente anche l'insorgenza di ipertensione polmonare.

Diagnosi

Connettivite mista: come efftuare la diagnosi

Sono presenti sin dalle prime fasi autoanticorpi antinucleo (Ana) e autoanticorpi anti-Rnp, rilevabili con gli esami del sangue. Comuni anche l'anemia tipica delle malattie croniche; leucopenia moderata, nei tre quarti dei pazienti con linfopenia; fattori reumatoidi nel 60% dei malati e ipocomplementemia nel 30%.
Per indagare danni d'organo si utilizzano esami radiografici ed ecografici, elettrocardiografia, elettromiografia, indagini spirometriche e altri.
La diagnosi si accerta con l'evoluzione tipica del quadro clinico.

Cure

Connettivite mista: cure e rimedi

Con l'impiego di basse dosi di steroidi si ha una buona risposta per contenere i principali sintomi sistemici e cutanei d'esordio, mentre non sono efficaci sui sintomi vascolari, che si trattano quindi con calcio-antagonisti e prostacicline.

Fonte: Rugarli. Medicina Interna sistematica. Sesta edizione - 2010 Elsevier